Малыши с синдромом дауна. Опыт одной московской школы

Когда наконец-то наступает желанная беременность, это является настоящим праздником. Дождавшись двух полосок на тесте, будущие родители чувствуют себя окрылёнными и счастливыми, но со временем ощущают и определённые страхи. В частности, одними из них являются переживания о

Многие будущие родители часто задают вопрос о том, почему могут родиться дети, имеющие синдром Дауна? И существуют ли способы предотвращения данной патологии?

Разберемся, кто это такие - "солнечные" дети.

Врождённый синдром

В первую очередь необходимо понять, что любой врождённый синдром, включая также синдром Дауна, не является болезнью, а посему лечение его невозможно. Под синдромом понимается совокупное количество ряда симптомов, которые обусловлены различными патологическими изменениями организма. Большое число врождённых синдромов относятся к наследственным, но синдром Дауна выделяется из этого перечня, являясь исключением. Своё название он получил благодаря врачу, впервые описавшего его в 1866 году (Джон Лэнгдон Даун). Сколько хромосом у дауна? Об этом ниже.

Чем вызван?

Вызывается данный синдром утроением двадцать первой хромосомы. У человека в норме содержится двадцать три пары хромосом, однако в некоторых случаях возникает сбой, и вместо двадцать первой пары появляется три хромосомы. Именно та самая то есть сорок седьмая, является причиной данной патологии. Этот факт был установлен только в 1959 году учёным Жеромом Леженом.

Людей с синдромом Дауна называют «солнечные дети». Кто это такие, интересно многим. Генетическая аномалия, заключающаяся в наличии у них лишней хромосомы, отличает их от других. Термин «солнечные» закрепился за такими детьми недаром, поскольку им присуща особенная жизнерадостность, они являются очень ласковыми и в то же время послушными. Но при этом у них в определённой степени происходит задержка развития в психическом и физическом плане. Уровень их IQ колеблется от двадцати до семидесяти четырёх баллов, в то время как большая часть взрослых здоровых людей имеет от девяноста до ста десяти. Почему у здоровых родителей рождаются

Причины рождения детей с синдромом Дауна

В мире на семьсот-восемьсот детей приходится один ребёнок, имеющий синдром Дауна. От малышей с таким диагнозом часто отказываются в роддоме, по всему миру число таких «отказников» составляет восемьдесят пять процентов. Стоит отметить, что в некоторых странах не принято отказываться от умственно отсталых детей, с синдромом Дауна в том числе. Так, в Скандинавии в принципе отсутствует такая статистика, а в Европе и США отказываются всего от пяти процентов. Интересно, что в этих странах вообще существует практика усыновления «солнечных» детей. Например, в Америке своей очереди за малышами с синдромом Дауна ждут двести пятьдесят семей.

Мы уже определили, что у "солнечных" детей (кто это такие, мы пояснили) имеется лишняя хромосома. Однако когда она формируется? Данная аномалия появляется преимущественно ещё в яйцеклетке, когда та располагается в яичнике. Из-за каких-то факторов её хромосомы не расходятся, и при слиянии впоследствии данной яйцеклетки со сперматозоидом происходит образование «неправильной» зиготы, а затем из неё развивается эмбрион и плод.

Происходить это может и вследствие генетических причин, если все яйцеклетки/сперматозоиды или определённое их число содержат с рождения лишнюю хромосому.

Если же речь идёт о здоровых людях, то, например, в Великобритании одним из факторов, влияющих на генетическую ошибку, считается старение яйцеклетки, происходящее наряду с возрастом женщины. Именно поэтому разрабатываются специальные методы, способствующие омоложению яйцеклеток.

Характеристика «солнечных» детей

С точки зрения внешнего вида, дети с синдромом Дауна имеют такие признаки, как:

• раскосые глаза;
• широкий и плоский язык;
• широкие губы;
• округлая форма головы;
• узкий лоб;
• мочка уха сросшаяся;
• немного укороченный мизинец;
• более широкие и укороченные стопы и кисти по сравнению с обычными детьми.

Сколько лет живут люди с синдромом Дауна? Продолжительность жизни находится в прямой зависимости от степени выраженности проявлений синдрома и социальных условий. Если у человека нет порока сердца, тяжелых болезней желудочно-кишечного тракта, нарушений иммунитета, то он сможет дожить до 65 лет.

Удивительный характер

"Солнечные" дети имеют удивительный и неповторимый характер. С самого раннего возраста их отличает активность, неусидчивость, озорство и необычайная любвеобильность. Они всегда очень весёлые, трудно сосредотачивают своё внимание на конкретных вещах. Однако жалоб на их сон и аппетит нет. Родители могут сетовать на другое: с таким ребёнком довольно трудно справиться в гостях или на улице из-за его активности и постоянного требования внимания к себе; он очень шумный, неусидчивый. Малышу с трисомией по хромосоме 21 тяжело объяснить что-либо. Привычные методы воспитания на таких детей действуют неэффективно, ругать их нельзя, поскольку последует обратная реакция: или происходит замыкание в себе, или поведение становится ещё более плохим.

Можно справиться

Однако справиться можно с любыми ситуациями. С таким ребёнком самое главное - это уметь подбирать к нему подход. Неуёмную энергию и озорство нужно расходовать и использовать в правильном русле. Для этого требуется как можно больше играть в подвижные игры, чаще бывать на улице, чтобы ребёнок мог больше бегать. Не нужно слишком его контролировать, запрещать многие вещи или придираться по мелочам. Однажды энергия юного чада немного убавится, он станет больше слушать родителей и начнёт играть в развивающие, спокойные игры.

Если будут приложены необходимые усилия, то «солнечные» детки даже могут пойти в простой садик и школу, предварительно подготовившись перед этим в специально предназначенной коррекционной школе. Некоторые и вовсе получают профессиональное образование. Пожалуй, самое важное - это подарить им в детстве достаточное количество тепла, любви, ласки и заботы. Они очень любвеобильны и сильно привязаны к своим родителям. Без этого не смогут выжить в буквальном смысле этого слова. Сколько хромосом у дауна, рассказано выше.

У кого могут родиться «солнечные» дети?

Учёные всё ещё не могут найти причины, которые провоцируют сбой в генетике и вызывают развитие синдрома Дауна. Считается, что возникает это вследствие абсолютной случайности. Ребёнок с подобным синдромом может родиться вне зависимости от того, какой образ жизни ведут его родители, хотя многие люди зачастую уверены, что такая патология - результат неприемлемого поведения матери в течение беременности. На самом же деле всё обстоит по-другому.

Вероятность рождения ребёнка с синдромом Дауна не снижается даже в той семье, члены которой придерживаются принципов исключительно здорового образа жизни. Именно поэтому ответить на вопрос о том, почему у нормальных родителей рождаются такие дети, можно только так: произошёл случайный генетический сбой. Ни мать, ни в отец не виноваты в появлении данной патологии. Почему детей с синдромом Дауна называют солнечными, теперь мы знаем.

Вероятность

Стоит отметить, что у здоровых родителей дети с синдромом Дауна всё же рождаются редко. Однако существуют такие группы людей, которые подвергаются риску больше, чем остальные.

«Солнечный» ребёнок вероятнее всего может появиться:

• у тех родителей, возраст которых превышает сорок пять лет у отца и тридцать пять - у матери;
• при наличии в роду одного из родителей детей с синдромом Дауна;
• брак между близкими родственниками. Диагностика синдрома Дауна при беременности проводится сейчас постоянно.

Наибольший интерес представляет тот факт, что в здоровом браке у совершенно здоровых родителей может появиться «солнечный» ребёнок из-за влияния их возраста. С чем же это связано? Дело в том, что до двадцати пяти лет женщина может родить ребёнка с данным отклонением с вероятностью, равной 1:1400. До тридцати лет такое может произойти с одной женщиной из тысячи. В тридцать пять наблюдается резкое возрастание подобного риска до 1:350, после сорока двух лет - 1:60, и, наконец, после сорока девяти лет - до 1:12.

Если судить по статистике, то восемьдесят процентов детей с данной патологией рождаются у матерей, которые не достигли тридцатилетней отметки. Однако это объясняется тем фактором, что до тридцати рожает большее количество женщин, нежели после.

Увеличение возраста рожениц

В настоящее время наблюдается тенденция увеличения возраста рожениц. Но нужно помнить, что даже если женщина выглядит прекрасно в свои тридцать пять и активно занимается собственной карьерой, её биологический возраст всё так же будет работать против неё. Сейчас уже редко кто выглядит на свои годы, поскольку женская половина населения научилась очень хорошо ухаживать за собой. Понятно, что именно это время является самыми подходящим для того, чтобы вести увлекательную, активную, насыщенную жизнь, путешествовать, строить карьеру, заводить отношения, любить. Однако генетический материал, равно как и женские половые клетки, неуклонно стареет после достижения женщиной двадцатипятилетнего возраста. Кроме того, природой предусмотрено, что с течением времени происходит снижение способности женщины зачать и родить.

Стоит отметить, что риск рождения ребёнка с отклонениями высок не только у указанной категории матерей, но также у слишком юных рожениц, которым не исполнилось ещё шестнадцати лет.

На развитие синдрома Дауна не оказывает влияние пол ребёнка, и данная патология с одинаковой вероятностью может проявиться как у девочек, так и у мальчиков. Однако современная наука может предсказывать рождение ребёнка с таким синдромом ещё в утробе матери, когда есть возможность выбора: оставить его или избавиться от беременности, и родители могут сами принять решение.

Мы разобрались, кто это такие - "солнечные" дети.

Знаменитости

Существует мнение, что люди с синдромом Дауна не могут ни учиться, ни работать, ни добиваться успехов в жизни. Но это мнение ошибочно. Среди «детей солнца» много талантливых актеров, художников, спортсменов и педагогов. Некоторые знаменитости с синдромом Дауна представлены ниже.

Испанский актер и преподаватель с мировой известностью. Паскаль Дюкенн - театральный и киноактер. Картины американского художника с синдромом Дауна Раймонда Ху вызывают восторг у ценителей. Маша Ланговая - российская спортсменка, стала чемпионкой мира по плаванию.

– настоящее испытание для родителей. Многие впадают в депрессию, многие стесняются собственного ребенка, но ведь эта патология известна человечеству давно, современная медицина с уверенностью заявляет, что при должном обучении, отношении такие «солнечные детки» вполне адаптируются в обществе, способны получить образование и профессию.

Незачем впадать в панику при рождении малыша с синдромом Дауна, разумнее будет получить информацию об особенностях таких детей и настроиться на долгую работу для получения результата.

Для начала немного статистики:

1. Задержка в развитии у детей с синдромом Дауна будет обязательна, но они вполне обучаемы. С помощью специально разработанных обучающих программ удается повысить их IQ до 75, такие дети учатся в школе по общей программе и способны получить высшее образование.
2. Развитие ребенка с синдромом Дауна происходит гораздо быстрее, если он общается со здоровыми сверстниками и растет в семье, а не в специализированном интернате.
3. «Солнечные детки» обладают такими качествами, как доброта, открытость, дружелюбие – они ярко выражены и более искренни, чем у здоровых детей. Будучи взрослыми, такие дети могут создавать семьи, но риск рождения у них малыша с синдромом Дауна составляет 50%.
4. Продолжительность жизни человека с рассматриваемой патологией современная медицина довела до 50 лет, в некоторых случаях они доживают и до преклонных лет.
5. Ни в коем случае родители не должны винить себя в рождении ребенка с синдромом Дауна! Существуют факторы риска, но большинство деток с таким диагнозом родились у здоровых женщин в возрасте 18-35 лет.
6. Если в семье уже имеется ребенок с синдромом Дауна, то риск рождения второго малыша с таким же диагнозом равен 1 %.

Развитие ребенка с синдромом Дауна

Еще несколько десятилетий назад рассматриваемый диагноз воспринимался как приговор – детей оформляли в специальные интернаты, изолировали их от общества. Сейчас же ситуация кардинально меняется – общество учится воспринимать таких детей адекватно, родители стараются дать им максимум возможности на будущее в плане образования и получения профессии, семьям с такими детьми оказывает помощь и государство.

Участковый педиатр

С момента выписки ребенка с синдромом Дауна и до его совершеннолетия именно участковый педиатр несет ответственность за него. Врач должен рассказать родителям, как правильно ухаживать за ребенком, выдаст направление на полноценное обследование – это поможет выявить сопутствующие патологии, быстро предпринять шаги к лечению.

Окулист

В 60% случаев рождения детей с синдромом Дауна обнаруживаются проблемы со зрением. Причем, в раннем возрасте определить у малыша какие-то отклонения невозможно, только окулист сможет провести полноценное обследование и поставить диагноз. Чем раньше будет обнаружена патология, тем лучше делают прогнозы врачи, поэтому пропускать визиты к окулисту не стоит.

Эндокринолог

Этот специалист может выявить нарушения в работе эндокринной системы, особое внимание он уделяет щитовидной железе. Обратиться к эндокринологу следует тем родителям, у которых ребенок с синдромом Дауна начинает поправляться, становится вялым и сонливым, его ладони и стопы отличаются холодностью.

Невролог

Врач должен наблюдать за развитием нервной системы ребенка, при необходимости он может назначить лечебную физкультуру, массажи, лекарственные препараты и физиопроцедуры для стимуляции правильного развития.

ЛОР (отоларинголог)

Этот специалист проверяет слух ребенка – при синдроме Дауна сопутствующей патологией может быть тугоухость, что обязательно скажется на речевом и психоэмоциональном развитии малыша. Первым признаком нарушений слуха является отсутствие реакции ребенка на громкий, внезапный звук (он должен хотя бы вздрогнуть). Иногда отоларинголог проводит операцию по удалению аденоидов, что обеспечивает постоянное закрытое состояние рта.

Логопед

Регулярные занятия со специалистом позволят уменьшить проблемы с речью – звуки ребенок с синдромом Дауна будет произносить четко и внятно, а это ему пригодится и для адаптации в обществе, и для дальнейшего обучения.

Но родители должны заботиться не только о своем ребенке с синдромом Дауна, но и о собственном здоровье. Неплохую поддержку может оказать психолог – он научит воспринимать собственного малыша адекватно, научит любить его, не стесняться. Кстати, психолог поможет и самому ребенку – подберет для него курс занятий, что позволит выровнять развитие малыша и подготовить его к дошкольному или школьному учреждению.

Несмотря на полную помощь от специалистов, основные заботы ложатся на родителей. Именно они должны постоянно развивать в ребенке физические и умственные способности, чтобы он смог стать полноценным членом общества. А помогут в этом нелегком труде специальные издания, литература:

1. «Маленькие ступеньки». Эта программа специально разработана для занятий с детьми, которые отстают в развитии. В ней пошагово и максимально подробно расписаны упражнения, которые помогут обеспечить нормальное всестороннее развитие малыша с синдромом Дауна.
2. Система Монтессори . Эта программа настолько эффективна, что иногда дети с синдромом Дауна в развитии опережают своих здоровых сверстников!

Но родители должны понимать, что ребенку с синдромом Дауна учеба будет даваться трудно, они должны будут постоянно с ним заниматься. Стоит знать сильные стороны таких особых деток, чтобы делать упор на них.

Сильные стороны у детей с синдромом Дауна

Да, такие малыши отстают в развитии, но и у них есть сильные стороны!

Отличное зрительное восприятие, внимание к деталям

С первых дней занятий малышу нужно показывать карточки с цифрами и предметами, называя их. В день нужно изучать 2-3 новых понятия – этого вполне достаточно. И вся дальнейшая учеба будет опираться на наглядные пособия, какие-то знаки/обозначения и жесты.

Учатся на примере взрослых и детей соответствующего возраста

Внимательно следите за своими действиями и словами – ребенок с синдромом Дауна повторяет все за окружающими. Если требуется привить какой-то навык ему, то просто сами демонстрируйте правильный порядок действий. Только учтите, что повторять придется свои действия неоднократно, малыш с синдромом Дауна не сразу все запоминает.

Быстро учатся читать

Дети с синдромом Дауна могут выучить текст и даже пользоваться им, поэтому учите их здороваться, прощаться с людьми, высказывать свои просьбы. Отличным «подкреплением» станет демонстрация действия жестами.

Художественные таланты

«Солнечные детки» любят петь и танцевать, выступать на сцене, писать стихи. Поэтому специалисты часто используют для их развития арт-терапию – рисование, лепку из пластилина и глины, роспись по дереву и другие направления.

Спортивные достижения

Знаете ли вы, что в параолимпийских играх отличных результатов достигают пловцы, гимнасты и бегуны с синдромом Дауна? Такие дети начинали свой путь с обычных занятий физкультурой, которые они выполняют с удовольствием.

Отлично осваивают компьютер

Этот навык может стать основой для будущей профессии – люди с синдромом Дауна успешно трудятся на ниве IT-технологий.

Кроме вышеперечисленного, дети с синдромом Дауна очень тонко чувствуют окружающих, их эмоции, быстро распознают фальшь. Поэтому нужно оберегать их от отрицательных эмоций – не общаться с людьми, которые испытывают к малышу жалость или брезгливость.

Особенности физического развития малыша с синдромом Дауна

Именно в первый год жизни ребенка с рассматриваемым диагнозом очень важно начинать его физическое развитие и постоянно общаться с ним. Если родители поставят перед собой задачу одевать/кормить/купать малыша, а развитие откладывать на потом, то в будущем возникнут проблемы с этим. Тем более что приобретение какого-то одного навыка «тянет» за собой приобретение новых. Например, ребенок научился сидеть – он тут же начнет брать/манипулировать игрушками, а это развивает мелкую моторику, которая способствует развитию речи и логического мышления.

Массаж и гимнастика

Это лучший метод укрепления мышц, повышения их тонуса. Массаж разрешено делать детям старше 2 недель и весом более 2 кг, курсы массажа следует повторять каждые полтора месяца.

Обратите внимание: нет необходимости каждый раз обращаться к специалистам – массаж можно выполнять и самостоятельно в домашних условиях. Синдром Дауна как раз тот случай, когда материнский массаж не уступает профессиональному.

Правила проведения массажа детям с синдромом Дауна:

Обратите внимание: массаж и гимнастика ускоряют движение крови и значительно увеличивают нагрузку на сердце. Поэтому в случае диагностирования у малыша порока сердца (сопутствующая патология) перед проведением массажа и гимнастики нужно получить консультацию у кардиолога.

Улыбка

Самая первая появится в полтора-четыре месяца (все зависит от степени отставания в развитии). Чтобы вызвать улыбку, достаточно посмотреть в глаза ребенку и искренне улыбнуться. А если в ответ малыш тоже улыбнулся, то нужно его похвалить, прижать к себе, нежно погладить по голове – такие действия помогут закрепить навык.

Комплекс оживления

Гулить и протягивать ручки к родителям/братьям/бабушке/дедушке дети с синдромом Дауна появляются в 6 месяцев. Но это не означает, что до этого момента он никого не узнает, никому не радуется – просто его сниженный мышечный тонус не дает возможности выразить чувства.

Умение сидеть

Желательно добиться ранней «посадки» малыша, но из-за анатомических особенностей ребенок с синдромом Дауна садится только в 9-10 месяцев. Некоторые дети учатся сидеть только к 2 годам своей жизни – это зависит от имеющихся сопутствующих патологий, от общего развития организма. Но как только малыш сел, его можно приучать держать в руке сухарик, бутылочку с водой и даже высаживать его на горшок.

Передвижение

Дети с синдромом Дауна начинают ползать и ходить в полтора-два года. Причем, сначала родители должны помочь ему научиться ползать, передвигая его ножки – малыш поймет, что ему нужно делать для самостоятельного передвижения и закрепит этот навык.

Ребенок с рассматриваемым синдромом научится делать все то же самое, что и здоровый малыш, но несколько позже. Не стоит расстраиваться по этому поводу – с возрастом отставание в развитии будет не так заметно, тем более, что некоторые «солнечные детки» развиваются в пределах нормы.

Развитие личности при синдроме Дауна

Проблема у ребенка с лишней хромосомой может возникнуть и в психофизическом плане. Дело в том, что таким детям очень тяжело контролировать свои эмоции, их практически невозможно заставить делать то, что им не хочется в данный момент. Исправить ситуацию поможет только четкий распорядок дня – все основные «мероприятия» должны проходить в определенное время. Это поможет организоваться ребенку с синдромом Дауна, привыкнуть к обязательным действиям, научит его дисциплине.

Родители должны помнить, что «солнечные детки» с удовольствием выполняют маленькие задачи, но могут возникнуть трудности с выполнением более затяжных – они просто не могут представить себе конечный результат. Например, малыш с успехом выполнит задание «поставить один кубик на другой», но будет долго соображать над заданием «построй домик». Совет родителям – каждое занятие просто разбивайте на этапы и выдавайте задание строго по ним.

У 20% детей с синдромом Дауна диагностируются . Проявляется это отказом от общения с окружающими, повторяющимися однотипными действиями (например, может кружиться или прыгать часами), приступами агрессии и стремлением к однообразию. Если такое поведение отмечается у ребенка, то нужно обратиться за помощью к психологу, затем – к психиатру.

Познавательная сфера

Родители должны знать некоторые особенности познавательной сферы малыша с синдромом Дауна:

Родители в процессе обучения должны учитывать самые сильные стороны своего малыша – подражательность и старательность. Покажите ребенку пример того, как нужно сделать, объясните, что нужно сделать и малыш наверняка все исполнит. Только не торопите его! Импульсы в коре головного мозга у них возникают реже, чем у здоровых деток, поэтому просто наберитесь терпения и дождитесь от него выполнения поставленной задачи.

Развитие речи

Развитие речи – важный аспект, и начинать этот процесс нужно с первых дней жизни малыша с синдромом Дауна. Разговаривать с таким ребенок нужно громко и эмоционально, четко произнося все слова – не допускайте сюсюканья! Пусть голос будет то тихим, то громким – это позволит развить не только речь, но и слух/эмоции ребенка.

Постоянно называйте предметы и озвучивайте свои действия – «Сейчас будем пить из бутылочки», «Мама надевает тебе штаны». Многократное повторение обговоренных действий поможет в будущем связать ребенку предмет и действие, сопоставить их.

Любые занятия и манипуляции с малышом обязательно подкрепляйте положительными эмоциями. Похлопывайте его по ручкам и ножкам, гладьте по спинке, щекочите и улыбайтесь ему – это спровоцирует повышение двигательной активности ребенка, которая сопровождается произношением звуков. А родители должны повторять эти звуки – малыш будет рад, что его «понимают», привьется навык вести беседу.

Если изучаете название каких-то предметов, то обязательно подкрепляйте все звуками. Например, новое слово «машина» - руками «покрутите руль», порычите как мотор. Если вернетесь к этому слову, то опять повторите все произнесенные действия и звуки – это создаст в голове малыша четкий образ «предмет-действие».

Эмоциональная сфера

Люди с синдромом Дауна подвержены и – это относится и к детям. Их психоэмоциональный фон слишком неустойчив, они отлично понимают/ «угадывают» эмоции окружающих и негативное отношение может привести «солнечного ребенка» к вспышкам агрессии, расстройствам сна, истерикам. Особенно важно контролировать психоэмоциональный фон у подростков с рассматриваемым синдромом – они уже отлично осознают свою особенность и могут расстроиться до мысли о суициде. В этом случае поможет только психиатр, который при необходимости может назначить ребенку антидепрессанты.

Родители должны привлекать к общению с детьми с синдромом Дауна здоровых сверстников – круг друзей и знакомых не должен ограничиваться реабилитационным центром. Во-первых, малыши с рассматриваемой патологией очень общительны, во-вторых, их развитие будет ускорено при общении со здоровыми детками.

Игры с малышом

Ребенок с синдромом Дауна нуждается не только в занятиях по развитию, но и в простых играх. Родители и тут должны проявить терпение и настойчивость – «солнечным деткам» нужно прививать навык игры.

Начинается все с погремушек и кубиков – вложите игрушку в руку малышу, научите ее держать, а затем и пользоваться ею. Специалисты считают, что именно с такими особыми детками нужно проводить игры-потешки («Сорока-ворона»), пальчиковые игры. Старайтесь во время игры рассмешить малыша – это будет еще и элемент дыхательной гимнастики.

Лучше всего покупать малышу игрушки из натуральных материалов, что поможет улучшить тактильную восприимчивость, ребенок с синдромом Дауна научится распознавать различные поверхности. Можно все сделать и самому – например, обмотать ручку погремушки шерстяной ниткой, пошить яркую наволочку, соединить за уголки несколько цветных шелковых платков. Отличным подспорьем станут движущиеся игрушки – например, модули на кроватку.

Что касается музыкальных игрушек, то лучше обойтись без электронной музыки, которая появляется при нажатии на кнопку. Ребенок с синдромом Дауна должен играться игрушечным пианино, трещотками, ксилофоном – у малыша разовьется чувство ритма, для чего нужно под музыку совершать движения. Например, при быстрой музыке быстро и громко топайте ногами, во время медленной мелодии – просто имитируйте ходьбу на месте.

Развитие ребенка с синдромом Дауна – это труд родителей. Не стоит зацикливаться на этом и ежеминутно «терзать» малыша какими-то упражнениями. Старайтесь выполнять рекомендации специалистов, посещайте реабилитационные центры и специальные занятия для родителей – это поможет выстроить собственную схему обучения. А наградой станет поступление ребенка с синдромом Дауна в общеобразовательную школу или высшее учебное заведение.

Цыганкова Яна Александровна, медицинский обозреватель, терапевт высшей квалификационной категории

Октябрь - Всемирный Месяц осведомленности о синдроме Дауна (СД). На каждую тысячу детей найдется хотя бы один ребенок, у которого есть эта генетическая случайность - в клетках его организма имеется одна лишняя хромосома. С нами беседует Александра Шашелева - врач-педиатр, преподаватель Первого МГМУ имени И. М. Сеченова (Сеченовский Университет), мама троих детей, в том числе пятилетнего Елисея, ребенка с синдромом Дауна.

Александра, скажите, почему говоря о СД используют слово «синдром», а не болезнь?

Болезнь — это то состояние, которое возникает в здоровом организме и, условно, лечится, а синдром — это набор признаков, симптомов и в случае с СД — это не лечится. Причина возникновения таких признаков — генетические изменения, которые мы пока в современном мире не можем изменить.

Есть ли какие-то провоцирующие факторы, которые, возможно, влияют на изменение кариотипа? Например, есть мнение, что наличие или отсутствие у ребенка СД зависит от возраста матери.

Считается, что это генетическая случайность, предугадать которую довольно сложно. Что касается возраста — действительно, по статистике вероятность рождения ребенка с хромосомной или генетической патологией у родителей старшего возраста возрастает.

Какие есть ярко выраженные симптомы у ребенка с СД?

Их довольно много. Наличие синдрома, как правило, определяет внешний вид ребенка. Это монголоидный тип разреза глаз и складка в углу глаза — эпикант; может быть уплощенное лицо и затылок, укороченные пальчики. Также это может быть особое строение ротового аппарата, довольно большой по размеру язык. У всех новорожденных детей с СД будет наблюдаться мышечная гипотония, у младенцев, возможно, будет слабый крик.

Какие бывают формы СД?

Всего форм три. В 91-92% случаев — это простая трисомная форма (трисомия 21 или Т21), когда в наборе хромосом присутствует дополнительная 21-я хромосома. Реже встречается мозаичная форма, т.е. выборочная трисомия — 5%. Другая редкая форма — Транслокационный синдром Дауна — когда происходит перенос 21 хромосомы на другую хромосому, часто 14 или 15, встречается около 4%.

Сказать, что форма СД влияет на развитие — например, что дети с «мозаикой» развиваются хуже, а с простой трисомией — лучше — нельзя. Корреляция между формой и интеллектуальным развитием не доказана.

Есть ли возможность выявить риск рождения ребенка с СД до беременности?

В случае с генетической патологией возможно выявить определенную степень риска, но в случае с хромосомной это, как мы уже сказали, случайность. Поэтому в большинстве случаев при исследовании кариотипа родителей такой риск не будет выявлен.

А можно ли диагностировать синдром во время беременности?

На сроке 11-12 недель беременности есть возможность сделать скрининг для выявления СД — он представляет собой определенный анализ крови и УЗИ. По соотношению данных проведенных исследований, беременная женщина будет знать процент риска рождения ребенка с определенными генетическими отклонениями. Если риск высокий, женщина отправляется на генетическую консультацию.

Далее есть несколько видов генетических тестов: забор околоплодной жидкости, забор пуповинной крови, или на ранних сроках — анализ хориона. Все они считаются безопасными, но тем не менее стоит понимать, что речь идет о проникновении в матку.

В последние годы разработан еще один прогрессивный метод диагностики, когда для анализа берется венозная кровь матери. Этот метод дорогой, но в некоторых ситуациях для выявления хромосомной патологии плода он действительно необходим.

Мы говорим сейчас не только о СД, но и о других патологиях, в особенности о тех, которые практически не совместимы с жизнью.

В случае, если генетическая патология выявлена на ранних этапах беременности, у женщины есть выбор, прервать эту беременность или нет. Так, в Европе 9 детей с синдромом Дауна из 10-ти — абортируется. Здесь мы не говорим об этической стороне вопроса, это сложно комментировать.

Что обычно имеется в виду под словом «лечение», если СД, как мы уже сказали, не лечится?

Когда мы говорим про лечение, мы имеем в виду лечение сопутствующих состояний, которые могут сопровождать СД. Задача педиатра — контроль этих состояний, их своевременное выявление и назначение тех или иных препаратов или обследований, которые будут необходимы.

Фотография из инстаграма Александры Шашелевой, @shyramam

Можно несколько подробнее, какие это могут быть состояния?

Их масса. Начиная от врожденных пороков внутренних органов: самая частая патология — это порок сердца, реже — пороки органов пищеварения, костной системы.

Нередко наблюдается снижение слуха или ухудшение зрения у детей, начиная с самого младшего возраста. Возможен врожденный или приобретенный гипотиреоз, сахарный диабет — поэтому таким детям особенно необходимо контролировать питание и уровень сахара в крови, лейкемия — заболевание, которое неплохо лечится, но требует своевременного медицинского вмешательства. Отсюда также потребность регулярно сдавать анализ крови.

Дети с СД абсолютно разные, бывают соматически вполне здоровые. Но все равно нужно помнить, что такой ребенок требует повышенного внимания врача. Как минимум — это должен быть профилактический осмотр педиатром раз в год, а у ребенка с СД младшего возраста — 2 раза в год.

Как характеризуются дети с СД в плане интеллектуального развития? Могут ли они посещать обычные школы и детские сады?

Рассматривать какой-то среднестатистический случай непросто, потому что каждый ребенок имеет свои особенности. Считается, что у большинства детей с СД будет умственная отсталость: у многих — легкой степени, у меньшего числа — средней, у небольшого процента — высокой степени.

Интеллектуальное развитие ребенка зависит от того, в какой среде он развивается. Дети, которые растут в семье, как правило, развиваются неплохо, но спрогнозировать на раннем этапе, пойдет ли ребенок в коррекционную школу, или сможет пойти в общеобразовательную, — нельзя. Лично я, как мама особого малыша, не могу сказать, что хотела бы, чтобы мой сын пошел в общую школу. Я вижу, что это за окружение, темп и нагрузка — общая школа иногда тяжела даже для обычного ребенка. Но моему сыну до школы ещё два года, возможно, мое мнение изменится.

Какие особенности развития вашего среднего ребенка, малыша с СД, вы, как мама и врач, можете выделить?

Во-первых, у Елисея задерживается речь — он пока еще не может говорить распространенно. Есть некоторые особенности физического развития: дети с СД зачастую неуклюжие — маленького его «сдувало ветром», когда кто-то пробегал рядом. У него долго формируется ощущение небезопасности, т.е. есть ощущение собственной «бессмертности». Сравнивать таких детей с ровесниками довольно сложно, они действительно особенные.

Александра, а откуда взялось словосочетание «солнечные дети»?

Это стереотипное определение. Почему-то считается, что дети с СД всегда улыбчивые и радостные. Некоторым мамам это утверждение не нравится, они покажут кому угодно, что их дети с очень разными характерами. И они правы.

Важно отметить, что эмоциональное развитие у детей с СД не страдает. Да, они могут быть более доверчивыми — Елисей, например, всегда здоровается с незнакомыми на улице. Но я думаю, что для принятия таких детей обществом, определение «солнечные дети» — прекрасно.

Фотография из инстаграма Александры Шашелевой, @shyramam

На мой взгляд, в нашей стране социализация подростков и взрослых только-только начинается. В последние пару лет для людей с СД устраиваются фестивали, встречи, клубы знакомств, другие мероприятия.

Дети с СД, по моим собственным наблюдениям, понимают, что они отличаются от других детей — особенно девочки всегда чувствуют, что они не такие, как их сверстницы, и многих это расстраивает. Но потом, как это случается со всеми нами, какими бы недостатками мы ни обладали, происходит принятие себя.

Люди с СД могут работать в коллективе — как правило, это будет не сложная работа и особые условия труда. Их профессиональная деятельность, место работы, должны совпадать с их возможностями. А возможности их очень широки.

Как мама могу сказать, что ни меня, ни Елисея, ни других членов нашей семьи никто никогда не обижал.

Есть ли какие-то организации, фонды, которые поддерживают детей с СД?

У нас есть большой фонд, который оказывает помощь детям дошкольного возраста, называется он «Даунсайд Ап» — фонд помогает в социальной адаптации детям с СД и их родителям. Он был основан 20 лет назад британской семьей, у которой родилась дочка с СД в то время, когда они жили и работали в Москве.

«Даунсайд Ап» — не единственный пример. Сегодня есть масса учреждений, фондов, где готовы заниматься с детьми с СД и поддерживать их семьи, причем совершенно бесплатно. В этом вопросе действительно многое строится на личном отношении. Мы, например, ходим в обычный государственный сад, куда нашего особого ребенка приняли со словами: «У нас нет такого опыта, но мы попробуем».

Как вы определяете для себя понятие «развитие ребенка с синдромом»?

Наша семья в этом плане не совсем показательный пример — мы перестали гнаться за «развитием», которое определяется возрастом ребенка и разделяется по пунктам: выучить буквы, научиться читать и считать, записаться во все возможные кружки и секции. Естественно, до того, как мы с этому пришли, были все этапы — поиск специалистов (какое-то время у нас было три логопеда) и различных развивающих занятий. Но затем мы поняли, что для развития нам просто нужно комфортно жить, поэтому мы выбрали то, что нам кажется наиболее важным — освоение ежедневных бытовых навыков и общение в семье, мы поддерживаем его любопытство, помогаем ему сформировать стремление к цели, а значит, и саму цель.

Елисей занимается верховой ездой — ему это нравится, и мы это ценим. У него есть логопед. Возможно, зимой присоединятся горные лыжи — я очень хочу кататься на лыжах всей семьей — а весной их заменит плавание. Я искренне считаю, что моего ребенка больше развивают путешествия, совместный спорт, прогулки, наблюдения за природой — то есть просто время, проведенное с семьей.

Синдром Дауна – одна из тех болезней, которая страшит беременных женщин, ждущих первых исследований. Частота встречаемости достаточно высока – один малыш примерно на 700 здоровых. Однако в последнее время статистика сократилась – сейчас ребенок с таким нарушением рождается примерно на 1100 здоровых детей. Причиной этому послужило распространение пренатальной диагностики на ранних сроках, позволяющей выявить патологию и прервать беременность.

Распространение пренатальной диагностики на ранних сроках позволило значительно сократить количество случаев рождения детей с синдромом Дауна

Факторы риска

Каждый год в мире появляется около пяти тысяч детей с синдромом Дауна, согласно статистике. Не выявлено зависимости от пола или национальности ребенка – заболевание одинаково распространено во всех регионах. Существует лишь стойкая зависимость вероятности развития заболевания от возраста будущей матери:

• 20-24 года – 1 шанс на 1562;
• 25-35 лет – 1/1000;
• 35-39 лет – 1/214;
• после 45 – 1/19.

Как видим, риск прямо пропорционален возрасту зачатия. Для мужчин выявлено возрастание риска зачать ребенка с патологией после 42 лет.

Патогенез

Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать у меня, как решить именно Вашу проблему - задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно !

Патология вызывается хромосомной мутацией, в результате которой образуется «лишняя» хромосома, целиком или частично копирующая генетический материал хромосомы под номером 21. Если генетический набор здорового человека составляют 46 хромосом, то у человека с синдромом Дауна – 47 хромосом в кариотипе.

Почему это происходит, точно неизвестно. Причины синдрома Дауна никак не связаны с обстоятельствами жизни родителей, приемом ими каких-либо медикаментов или другими факторами риска. Единственная явно установленная зависимость – возраст матери, однако механизм зависимости остается невыявленным. Такое деление хромосомы – случайность фатального рода, предотвратить или изменить ее невозможно.

Признаки заболевания

Внешние признаки синдрома Дауна достаточно характерны и могут быть замечены уже у новорожденных. С большой вероятностью о наличии синдрома Дауна говорят следующие симптомы:

• небольшая голова;
• маленький, часто открытый рот;
• миниатюрный подбородок;
• приплюснутый короткий череп;
• уплощенная переносица;
• деформированная форма ушей;
• миндалевидный разрез глаз;
• эпикантус на внутреннем крае века (независимо от национальности);
• короткая шея с кожными складками;
• короткие пальцы и конечности;
• широкие плоские ладони с горизонтальной складкой;
• вогнутые мизинцы;
• большое расстояние между большим и указательным пальцами ног;
• ослабленный общий тонус.

Признаки и симптомы синдрома Дауна проявляются в комплексе, поэтому внешняя диагностика синдрома Дауна у новорожденных достаточно точна. Подтверждается диагноз генетическим исследованием кариотипа. Синдром Дауна мозаичного типа определить сложнее всего, поскольку не все клетки такого больного содержат лишнюю хромосому.

Последствия

Последствия могут разниться в зависимости от количества лишнего генетического материала и генетического окружения. Дети с синдромом Дауна обыкновенно обладают ослабленным иммунитетом, поэтому они чаще заболевают ОРВИ и болезнями, связанными с органами дыхания и пищеварения, хуже переносят детские инфекции. В первые пять лет жизни такие инфекции и последствия врожденных сопутствующих патологий представляют наибольшую опасность.

Также среди признаков синдрома Дауна - нарушения умственного развития, небольшая или средней тяжести умственная отсталость, отставание в развитии моторики и общая недоразвитость речевых способностей. У выросших больных заметно отставание по росту – около двадцати сантиметров в сравнении с ожидаемой нормой. При благоприятных условиях больные живут примерно 50-60 лет. Сколько проживет конкретный больной - в большой степени зависит от тяжести сопутствующих осложнений.

У больных с синдромом Дауна нервная, пищеварительная и репродуктивная системы подвержены особому риску. Может развиваться ранняя болезнь Альцгеймера, ожирение или рак яичка. Мужчины обыкновенно бесплодны, женщины часто способны к беременности и вынашиванию детей, но их фертильность снижена.

Наследственность

Трисомия по 21 хромосоме, составляющая причину примерно 9 из 10 случаев болезни, и редкий мозаичный синдром Дауна обычно не передается по наследству. Иметь генетическую обусловленность может транслокационная форма заболевания, когда у одного из родителей осуществлялся не приводящий к патологии хромосомный обмен, который вызвал избыток генетического материала 21 хромосомы. При передаче такие транслокационные участки могут спровоцировать возникновение нарушения у потомства.

Теоретически рождение здорового ребенка у женщины с синдромом возможно, но маловероятно в силу обычно сопутствующих нарушений репродуктивного развития.

Предварительная диагностика

Комплекс медицинских исследований для диагностики синдрома Дауна во время беременности носит название пренатального скрининга.

1. В первом триместре проводится на 11-13 неделе, включает в себя выявление признаков патологии по УЗИ и через анализ крови на специфические биохимические маркеры.
2. Далее следует скрининг второго триместра, выполняющийся на 16-22 неделе – акушерское УЗИ и анализ крови на следующие маркеры. Может быть рассчитан риск рождения ребенка с синдромом Дауна в зависимости от возраста беременной с точностью от 56 до 70% и 5% ложноположительных результатов. Кроме того, мозаичный тип определить так практически невозможно.

Женщинам из группы риска предлагаются дополнительные диагностические меры: амнио- или кордоцентез с кариотипированием плода, биопсия хориона, консультация медицинского генетика. Если при исследовании будут получены положительные результаты о наличии патологии, за родителями остается решение о прерывании или продолжении беременности.

Ослабление последствий заболевания

В первые дни жизни младенцам с нарушением необходимо провести УЗИ и эхокардиограмму для выявления сопутствующих патологий развития внутренних органов. Также дети нуждаются в осмотре детских специалистов: детского кардиолога, офтальмолога, хирурга и травматолога-ортопеда.

На данный момент вылечить хромосомную мутацию невозможно. Существующие методы теоретически полного излечения экспериментальны и не обладают клинически доказанной эффективностью, однако можно добиться определенных успехов в психосоциальном развитии детей с этим отклонением при помощи систематического медицинского контроля и специализированного педагогического вмешательства. Речь идет не о лечении самого синдрома Дауна, но о минимизации сопутствующих трудностей.

Из-за обилия дополнительных патологий или высокого риска их развития человеку с синдромом Дауна показано нахождение под постоянным наблюдением врачей: терапевта, кардиолога, эндокринолога, невролога и других специалистов.

• Тяжелые врожденные пороки развития пищеварительной системы и сердца подлежат хирургическому лечению в самом раннем возрасте.
• При ослаблении зрения или слуха осуществляется подбор очков или слухового аппарата, в некоторых случаях также может понадобиться хирургическое вмешательство.
• При эндокринологических нарушениях осуществляется подбор гормональной терапии.
• Для снижения уровня отставания по физическим характеристикам рекомендуются занятия ЛФК и физиотерапия.
• Коррекция нарушений речи и овладевание навыками коммуникации осуществляется с помощью логопеда и олигофренопедагога.

Социальные аспекты

Дети с синдромом Дауна чаще всего получают образование в спецшколах для детей с нарушениями развития или в коррекционных классах. Возможно посещение обычной школы в случае организации интегрированного образования. «Солнечным детям» необходимы адаптированные образовательные программы, дополнительное внимание соцпедагогов и учителей и наличие комфортной и безопасной для их развития обстановки.

Важно поддерживать правильное отношение сверстников к особым детям, а также осуществлять психологические и педагогические консультации семей, воспитывающих детей с этим нарушением. Формировать отношение к страдающим этим заболеванием следует с учетом того, что синдром Дауна не является глубокой инвалидностью, и что эти люди способны к обучению, развитию и социализации.

Однако важно понимать, что отставание в умственном и физическом развитии будет в той или иной степени заметно. Не будет корректным сравнивать ребенка с синдромом Дауна с обычными детьми, но это не означает, что такой ребенок не может стать полезным и адаптированным членом общества. Очень важна индивидуальная программа развития с учетом всех характеристик конкретного ребенка – тогда результаты коррекции будут наиболее благоприятными.

В 1866 году английский врач Джон Даун описал набор характерных признаков, которые указывают на патологию на генном уровне: вместо положенных 46 нормальных хромосом - частичек, отвечающих за передачу генетической информации, фиксируют 47: 21 пара имеет не две, а три копии, что называют трисомией .

информация Данная аномалия, названная синдромом Дауна, приводит к различным психическим расстройствам, с которыми человеку приходится жить всю жизнь, приспосабливаясь к окружению.

Распространенность

Эта хромосомная патология - достаточно распространенное явление, встречающееся в среднем один раз на 700-1000 новорожденных. При этом ни пол ребенка, ни национальная принадлежность не влияют на фиксацию признаков, принятых называть синдромом Дауна.

Отмечается возрастная пропорциональность риска родить нездорового ребенка: чем старше мать, тем больше вероятность, что у малыша будет этот синдром. Учитывая этот факт, тем не менее, следует заметить, что матери до 35 лет рожают 80% детей с данной патологией.

Увеличивается риск и в случае, если отцу больше 42 лет. На появление синдрома Дауна могут повлиять какие-то случайные события, сопровождающие либо процесс созревания половых клеток, либо формирование беременности. Но ни здоровье будущих родителей, ни окружающая среда на эти процессы никоим образом не влияют.

Признаки синдрома Дауна у детей

Для опытного специалиста достаточно одного взгляда, чтобы сделать заключение: у новорожденного налицо все признаки генетического отклонения. Однако врач может поставить только предварительный диагноз, требующий аналитического подтверждения.

важно Только лабораторные исследования в праве достоверно констатировать наличие или отсутствие синдрома Дауна.

Внешне диагностировать наличие данного синдрома у ребенка помогают следующие признаки:

• маленькая головка с невыразительным, плоским лицом;
• слегка раскосые глаза – уголки немного подняты, может наблюдаться складка кожи, которая прикрывает внутренний уголок глаза;
• размер полости рта меньше обычного, из-за чего язычок как будто бы не помещается там, поэтому выглядывает наружу;
• рот приоткрыт;
• нёбо «аркообразное»;
• укороченные конечности;
• короткие пальчики на широких ладонях, к тому же вовнутрь загнут мизинчик;
• на шее наблюдается кожная складка;
• затылок «примят» (плоский);
• мышечная ригидность;
• подвижность суставов повышенная.

дополнительно Среди названных признаков некоторые могут встречаться и у обычных детей, без синдрома Дауна.

А вот типичные признаки этого отклонения с возрастом становятся более выразительными:

• короткая шея;
• складка поперек ладошек;
• выраженное нарушение строения зубов;
• слишком коротенький носик;
• явная деформация грудной клетки.

К этому внешнему «букету» присоединяются расстройства в работе внутренних органов или систем: эпилептические припадки, сбои в работе эндокринной системы, стеноз двенадцатиперстной кишки, нарушение слуха и зрения и другие.

Особенности развития детей с синдромом Дауна

Если некого винить в том, что появился на свет ребенок с синдромом Дауна, то тем более малыш ничуть не должен от этого страдать, испытывая на себе отталкивающие взгляды, отношение «с опаской» и отстранение окружающих. Конечно, им необходимо больше внимания и ухода, чем обычным детям, но говорить о крайних психических патологиях чрезмерно, тем более делать ребят асоциальными.

важно Наличие лишней хромосомы, приводящее к сбоям в работе других органов и систем, должно как можно раньше быть диагностировано. Вовремя начатое лечение поможет избежать каких-либо побочных явлений или усугубления заболевания.

Дети с синдромом Дауна с первых месяцев жизни проявляют отставание в развитии:

• быстро устают;
• движения их конечностей нарушены;
• плохо реагируют на родных людей;
• головку такие дети начинают фиксировать только к 3 месяцам, а садятся – к году, ходить начинают в возрасте около 2 лет.

Естественно, что при таких особенностях развития только родительское терпение и последовательные их действия, поддерживающие рост малыша, помогут ребенку приобретать все необходимые для жизни умения и навыки.

Пути решения проблемы

Синдром Дауна - не приговор: с ним нужно научиться жить. Помочь родителям поднять на ноги такого ребенка смогут специалисты. Медицинское наблюдение, консультации педиатров, психиатров, необходимые медикаментозные вмешательства, режим и процедуры в комплексе приведут к положительному результату.

информация Существуют реабилитационные центры, в которых индивидуальные медико-психологические консультации позволят подобрать необходимую программу развития ребенка с учетом допустимых норм нагрузок.

Важным этапом для малыша является постижение двигательной активности, которая должна пройти все этапы до ходьбы:

• лазание на коленках;
• опора на ножки;
• первые шаги с поддержкой.

Дополнением в решении этого вопроса эффективными будут гимнастика и массаж.

У детей с синдромом Дауна задержка в речи требует постоянного общения с малышом:

• он с удовольствием слушает сказки, колыбельные и другие песни;
• пытается звукоподражать речи родителей, что естественно приведет к первым словам;
• полезными будут упражнения на развитие артикуляции и речевого аппарата в целом.

важно Постоянные занятия родных и близких с ребенком обязательно дадут хорошие результаты, шаг за шагом приводящие малыша к активной жизни среди ровесников.

Этому тоже необходимо его учить:

• наблюдать за игрой детей;
• объяснять малышу правила, по которым играют другие;
• давать возможность попробовать самостоятельно что-то делать или принимать решение к действию.

Однако родители не должны забывать о том, что дитя с этим синдромом быстрее устает, чем другие, поэтому ему необходимо отдыхать, когда это требуется.

Малыши с синдромом Дауна, достигшие 3-летнего возраста, могут посещать дошкольные заведения. Вот здесь родители должны здраво взвесить, в каком садике будет обучаться их ребенок: в специализированном или в обычном. Профессионалы склонны считать, что обычные детсады и школы дают больше шансов вырасти таким, как все. Тем более методы обучения могут быть различными: после занятий с отдохнувшим ребенком могут дополнительно заниматься педагоги и воспитатели в соответствии с индивидуальными специальными планами.

Дети с синдромом Дауна при тщательной поддержке родных и близких могут вырасти вполне успешными, преуспевающими, например, как современный американский актер Крис Бурк, живущий с этой генетической патологией, или Паскаль Дюкен, получивший в 1997 году на Каннском фестивале главный приз за исполнение лучшей мужской роли.

Родители должны понимать, что именно они, как никто другой, могут помочь своему малышу быть социально адаптированным и расти счастливым среди детей-однолеток. Тяжелый труд обязательно найдет отдачу в любви и благодарности вашего взрослого ребенка, которому вы помогли научиться жить полноценной жизнью.