Близкородственные браки, или инбридинг от англ. inbreeding, in - «внутри» breeding - «разведение», или кровосмешение чаще всего применяется в селекции животных для выведения и сохранения породы, но встречается и среди людей. Наиболее отчетливо негативные последствия кровосмешения наблюдались среди царственных особ Древнего Египта, античной Греции, некоторых европейских династий. Но попытка сохранить «божественную кровь» в чистоте все время приводила к проявлению наследственных заболеваний человека, аномалий, уродств и вырождения потомков.

Сегодня генетика дает научное объяснение причин и механизмов наследственной патологии при близкородственных браках и их зависимости от степени родства.

Хромосомный набор сперматозоида и яйцеклетки представлен 23 хромосомами. При оплодотворении каждая хромосома из мужской клетки находит свою пару из женской, и в итоге получается зигота (оплодотворенная яйцеклетка) с парным набором хромосом. При дальнейшем делении зиготы каждая клетка нового организма также имеет строго по 23 пары хромосом. Процесс сохранения хромосомного набора в клетках при их делении продолжается после рождения всю жизнь. Все клетки организма человека имеют те самые 23 пары или 46 хромосом, которые получились при оплодотворении.

Геном - совокупность генов в хромосомах клеток организма. Геном содержит биологическую информацию для роста и развития организма.

Ген (греч. γένος - род) - структурная и функциональная единица наследственности человека, представляющий собой участок ДНК и являющийся матрицей для синтеза белков. Гены определяют наследственные признаки, передающиеся от родителей потомству.

Геном человека содержит около 28 000 генов.

Точное место расположения каждого гена в определенной хромосоме называется локусом этого гена. Часть генов в хромосомах нефункциональны или дефектны. В одних случаях это проявляется степенью выраженности признака. Например, у блондинов цвет волос определяется отсутствием гена, ответственного за пигментацию волос. В других случаях дефект гена приводит к заболеванию. Например, фенилкетонурия, серповидно-клеточная анемия, муковисцидоз, болезнь Коновалова-Вильсона, наследственные заболевания глаз, кожи, наследственные дегенеративные заболевания суставов, наследственные заболевания нервной системы. Как правило, это тяжелая патология, в ряде случаев несовместимая с жизнью. К счастью, генные заболевания встречаются в клинической практике редко. Но близкородственные браки увеличивают эту вероятность на порядок. Почему?

Близкородственные браки. Причины генетических заболеваний у детей.

Как мы выяснили выше, хромосомный набор человека является диплоидным, то есть в ядре каждой клетки аналогичные хромосомы присутствуют парами. И если из пары хромосом в одной ген с дефектом, то «работает» нормальный ген второй хромосомы из этой пары, и заболевание отсутствует.

Вероятность того, что у родителей не родственников по крови в паре хромосом будут дефектные гены, отвечающие за одну и ту же функцию, ничтожно мала. Этим и объясняется низкая частота генных заболеваний у детей, если родители не состоят в родстве. Другое дело близкородственные браки. Вероятность, что у ребенка в парных хромосомах будут одинаковые дефекты генов возрастает многократно. И чем больше степень родства, тем выше эта вероятность даже у здоровых родителей. Вот типичное генеалогическое древо при кровосмешении:

Наиболее частые генетические заболевания человека при кровосмешении

К генным болезням человека относятся наследственные болезни обмена веществ. Они связаны с нарушением обмена аминокислот, белков, углеводов, жиров и стероидов, билирубина, некоторых металлов и проявляются уже в раннем возрасте самыми различными симптомами, то есть являются врожденными.

Часто генная патология у детей бывает сочетанной. Например, генетические заболевания кожи сочетаются с нарушением обмена веществ, стерильностью, психическими болезнями.

Диагностика, профилактика и лечение наследственных заболеваний

Если известно, что родители будущего ребенка родственники, то проводится пренатальная диагностика наследственных заболеваний. Почти все генные заболевания у детей от близкородственных браков врожденные и диагностируются уже у новорожденных по характерным симптомам. В некоторых случаях проводится генетическое обследование.

Этиологическое лечение наследственных заболеваний, связанных с близкородственными браками, невозможно . Поэтому основным методом профилактики генных болезней остаются скрининг новорожденных на наследственные заболевания и синдромы, генетическое консультирование и медицинское просвещение.

Чарлз Дарвин и Эмма Веджвуд.

Во все времена общество осуждало мужчин и женщин, решившихся на близкородственные союзы. В некоторых культурах кровосмешение вообще считалось преступлением. А между тем, такие браки случались сплошь и рядом, потому что влюбленные не могли представить свою жизнь друг без друга. В этом обзоре представлены известные исторические личности, избранниками которых стали их близкие родственники.

Эдгар По и Вирджиния Клемм


Эдгар Аллан По и Вирджиния Клемм.

Американский писатель Эдгар Аллан По прославился не только своими детективами, но и скандальной личной жизнью. В 26-летнем возрасте в пылу обиды он переехал от родителей к своей тетке миссис Клемм. Писатель воспылал страстью к ее 12-летней дочери, своей кузине Вирджинии.

Видя душевные метания племянника, тетка позволила им пожениться, но с условием, что Эдгар По не коснется жены, пока та не достигнет половой зрелости. Через несколько лет семейному счастью наступил конец: Вирджиния скончалась от туберкулеза. Через два года безутешный писатель последовал за любимой на тот свет.

Игорь Стравинский и Екатерина Носенко

Игоря Стравинского называют одним из самых талантливых композиторов ХХ века. Со своей двоюродной сестрой Екатериной Носенко он дружил с раннего детства. Затем дружба переросла в более глубокое чувство. Стравинский хотел жениться на своей возлюбленной, но православная церковь это запрещала. В конце концов, композитору удалось уговорить одного священника, и в 1906 году пара обвенчалась.

Франклин Рузвельт и Элеонора Рузвельт


Американский президент Франклин Рузвельт и его супруга Элеонора Рузвельт.

Американского президента Франклина Рузвельта ставят в один ряд с Авраамом Линкольном и Джорджем Вашингтоном. Под его руководством страна вышла из Великой депрессии и взяла курс на стремительное развитие экономики.

Франклин Рузвельт сочетался браком со своей родственницей Элеонорой Рузвельт, приходившейся племянницей другому американскому президенту Теодору Рузвельту. Мать Франклина крайне негативно отнеслась к такому союзу, но влюбленным было все равно. Как показало время, у них сложился отличный тандем не только в кругу семьи, но и на политической арене. Элеонора принимала активное участие в управлении страной, тем самым реализовывая собственные амбиции.

Чарлз Дарвин и Эмма Веджвуд

Известный естествоиспытатель и основоположник теории эволюции Чарлз Дарвин женился на своей кузине Эмме Веджвуд. По иронии судьбы, ученый на себе испытал принцип «выживает сильнейший», когда наблюдал, как умирали трое из его десятерых детей. Остальные отпрыски росли очень болезненными. Дарвин понимал, что основной причиной этого являлось кровосмешение, и даже написал несколько научных работ на эту тему.

Кристофер Милн и Лесли де Селинкурт


Кристофер Милн с супругой.

Писатель Алан Милн сделал своего сына прототипом сказочного мальчика Кристофера Робина в детских рассказах о приключениях медвежонка Винни-Пуха и его друзей. В реальной жизни отношения между отцом и сыном складывались не слишком удачно. Мальчик обижался, что у писателя на него постоянно не хватало времени. Со временем ситуация усугубилась еще и потому, что Кристофер Милн решил жениться на своей кузине Лесли де Селинкурт. Родители не простили этого сыну, а мать даже 15 лет не разговаривала с ним.

В 1956 году у Кристофера Милна и его супруги наконец-то родилась долгожданная дочь. К несчастью, у девочки диагностировали церебральный паралич.

Королева Виктория и ее двоюродный брат принц Альберт Саксен-Кобург-Готский


Принц Альберт Саксен-Кобург-Готский и британская королева Виктория.

Для представителей королевских кровей инбридинг (кровосмешение) считался обычным делом. Заключение браков с родственниками считалось частью политических игр. Британская королева Виктория вышла замуж за своего кузена Альберта Саксен-Кобург-Готского. Этот союз был одним из немногих, в котором царили любовь и взаимопонимание. У Виктории и Альберта родилось девять детей. Когда супруг королевы умер, она до конца жизни носила по нему траур.

Королева Елизавета II и принц Филипп


Принц Филипп, герцог Эдинбургский и королева Елизавета II.

Ныне здравствующая королева Елизавета II и принц Филипп состоят в браке почти 70 лет. Они также приходится друг другу пусть дальними, но все же родственниками. Британская королева и герцог Эдинбургский четвероюродные брат и сестра.

Помимо нарушения религиозных, культурных и социально-этических норм и правил, обязывающих людей сохранять чистоту родства, единокровные союзы несут в себе огромное количество медицинских проблем, приводя к полному вырождению рода, связанных с генетическими изменениями.

История вырождения

Стремление оказать сопротивление запретным связям наблюдалось у многих народов с древности: немцы, австралийцы, и даже древние греки прибегали к различным ухищрениями, способствующим искоренению греховных союзов. Истории известны случаи, когда детей насильно отлучали от родителей, руководствуясь самыми благими побуждениями.

В Римском и католическом праве инцестом считались связи, линию родства которых было возможным проследить до установленного церковью колена, запрещено вступать в брак единоутробным братьям и сестрам, прямым родственникам.

Кровосмешением также считалось вступление в союз духовных родственников.

В древней Германии подобные деяния карались уголовным правом и включали в себя все браки межу родственниками восходящей и нисходящей линии. Франция 17 века закрывала глаза на такого вида союзы, наказывая лишь покушения на честь несовершеннолетних. В России родственные браки сулили ссылкой в Сибирь, тюремным заключением или заточением в монастыре, многие штаты современной Америки не признают законность браков даже двоюродных братьев и сестер, законами страны введены штрафы и наказания посредством тюремного заключения. В России и сегодня запрещено заключать и регистрировать браки между близкими родственниками.

Последствия кровосмешения

Считается, что инцесты ведут к серьезным заболеваниям, передающимся по наследству. Глухота, слепота, различные формы уродства, генетических отклонений и психических расстройств - результат вступления в брак родственников по крови. Дети-инвалиды с детства в разы чаще рождаются у близких родственников, вступивших в брачные отношения.

Древний Египет, например, не запрещал подобные союзы, к родственным бракам прибегали и племена Инков.

Многочисленные исследования не подтвердили прямую связь между выявляемыми отклонениями детей и родством их родителей, однако, в недавнем времени открытые и обнародованные законы генетика Менделя доказали, что любые генетические изменения и латентные заболевания имеют большую вероятность проявления и передачи по наследству в результате брака родных людей. Считается, что вредный рецессивный ген может привести к полному вырождению потомства той или иной линии, сделать его не жизнеспособным.

Считается, что кровосмешение, являющееся следствием заключения браков между родственниками сегодня, - болезнь слоев населения, относящихся к социально опасной группе, беднякам, однако, как показывает практика, подобного рода нарушения не редко встречаются и у представителей высших слоев общества.

Видео по теме

Совет 2: Почему браки между близкими родственниками запрещены

Брак между близкими родственниками, именуемый кровосмешением или инцестом, запрещен во всех государствах и осуждается во всех культурах как один из самых отвратительных поступков.

Древнегреческий миф об Эдипе, карело-финская легенда о Куллерво – во всех этих сюжетах кровосмешение предстает как тяжкий грех, навлекающий , причем иногда не только на самого согрешившего, но и на окружающих. Примечательно, что для обоих героев инцест не был осознанным – Эдип не знал, что Иокаста его мать, Куллерво не знал, что слюбился с сестрой – но это никого не спасает от расплаты.

Современный запрет на близкородственные браки

Запретность инцеста в современном мире основывается на данных генетики.

Дефектные гены, несущие глухоту, слепоту, муковисцидоз и прочие врожденные патологии, в большинстве случаев являются рецессивными. Иными , чтобы такой ген себя проявил, его надо унаследовать от обоих родителей. В противном случае человек рождается носителем генетического дефекта, но не больным.

В семье, где есть дефектный ген, все люди являются его носителями. Если мужчина и женщина из такой семьи вступят в брак, вероятность рождения ребенка с двойным дефектным геном резко возрастает. Безусловно, и при обычном браке случается так, что встречаются два носителя дефектного гена, но вероятность такого события ничтожно мала.

Таким образом, запрет на близкородственные браки предотвратить генетических патологий.

Древний запрет на инцест

Разумеется, древние люди ничего не знали о генах и хромосомах, тем не менее, запрет на брак с родственниками существовал. Об этом напоминают не только упоминавшиеся уже страшные мифологические истории, но и , где герой всегда отправляется за невестой «в тридевятое царство». Изначально речь шла о территории, где живет чужой род – в своем роду невесту избирать нельзя. Такой обычай назывался экзогамией.

Как это ни парадоксально, от близкородственных связей экзогамия не защищала. Если два рода, в относительной близости друг от друга, в течение многих лет регулярно обмениваются невестами, то представительница чужого рода может приходиться мужчине двоюродной сестрой, а с девушкой из собственного рода может быть весьма отдаленным (в современном мире таких родственников могут не знать даже аристократы).

Древняя экзогамия преследовала совсем другие цели. Она была призвана исключить распри из-за внутри родовой общины. С другой стороны, экзогамия способствовала установлению дружеских отношений между родами, преодолевала изначальную замкнутость древнего рода – ведь экзогамия появилась не сразу.

Первоначально древняя была замкнутой системой, с другими родами люди предпочитали не иметь дела. Это была эпоха эндогамии – внутриродовых браков. Память о ней тоже сохранилась в фольклоре и эпосе. Например, дочери библейского героя Лота вступают в близость с отцом – и никакая небесная кара их за это не постигает, наоборот, их сыновья, зачатые столь противоестественным путем, дают начало двум племенам.

К вырождению эндогамия не приводила, ведь женщина из своего рода не всегда была родной или даже двоюродной сестрой. Но в более позднюю эпоху обычай эндогамии, сохранившись «на вершине власти», превратился именно в брак между и сестрами. Так поступали, например, египетские фараоны – род «живых богов» не должен был родниться ни с кем.

Источники:

• Негативные последствия близкородственных браков на примере семейства Дарвинов

Если еще хотя бы столетие назад в обществе брачные узы считались чем-то священным, то в современном мире моральные устои намного проще. Сексуальная революция сделала свое дело. Именно поэтому такое словосочетание, как «открытый брак» уже никого не удивляет.

Юридическая сторона вопроса

Брак регулируется нормативно-правовыми актами. В первую очередь, это касается имущественных и правовых отношений. Сексуальные отношения сюда не входят, и в зависимости от тех или иных общественных и религиозных устоев, подход к ним может различаться в различных культурах.

Именно так считают супруги, проживающие в открытом браке: их союз официально зарегистрирован, они совместно принимают решение по поводу бытовых вопросов, воспитания детей, преумножения частной собственности, однако есть огромное количество нюансов, которые являются личным делом каждого. В том числе и сексуальные отношения на стороне.

На самом деле данный вид отношений нельзя назвать новым. Он был достаточно распространен много веков назад, особенно среди богатых слоев населениея, так как общественные устои обязывали выбирать себе спутника жизни среди людей своего круга. Такие супруги жили вместе, сопровождали друг друга на публичных мероприятиях, заводили детей, но, помимо этого, у каждого из них была своя личная жизнь. Главное – чтобы каждый из них чувствовал себя максимально комфортно.

Психологический аспект

Некоторые изначально стремятся к открытым отношениям, другие приходят к этому в процессе семейной жизни. Подобное поведение объясняется желанием сохранить приватность, личное пространство, но в тоже время иметь семью и детей. Кроме того, по мнению сторонников открытого брака, намного проще строить быт с одним и тем же человеком, позволяя себе некоторые вольности на стороне, чем каждый раз разводиться и вступать в новые отношения, основанные на канонах верности. Это всего лишь способ существования, который каждый сам выбирает для себя.

В современном обществе часто в открытые браки вступают обеспеченные люди, бизнесмены, буржуа. Есть такие пары и среди звезд шоу бизнеса. Наиболее ярким примером можно назвать брак актрисы Моники Беллуччи и Венсана Касселя, Гвинет Пэлтроу с Крисом Мартином.

Есть семьи, которые в определенный период переходят на отношения по типу открытого брака. Сказывается усталость друг от друга, все чаще возникают конфликты и скандалы, поэтому на семейном совете принимается решение какое-то время пожить отдельно. Все-таки это лучше, чем развестись, не успев все обдумать. По мнению ряда психологов, подобная передышка поможет разобраться в себе и понять, действительно ли вы хотите продолжать жить вместе, либо лучше расстаться навсегда.

Почему опасны и вредны кровнородственные браки?

Браки между близкими родственниками издавна считаются нежелательными и во многих странах запрещены законом и обычаями общества. Это известно, однако даже между отцом и дочерью или родным братом и сестрой инцестные связи встречаются намного чаще, чем принято считать. Браки же между дядей и племянницей, двоюродными или троюродными братом и сестрой довольно часты, хотя и являются предметом социальных и религиозных ограничений в Европе, Северной Америке и других регионах с христианскими традициями, а во многих традиционно исповедующих мусульманство азиатских популяциях им вообще отдается предпочтение. В нашей стране эти традиции все еще дают себя знать в республиках Средней Азии и Азербайджане.

В чем же заключается генетическая опасность таких браков? Если вспомнить, что рецессивные заболевания проявляются в семьях, где оба родителя являются носителями одного и того же вредного гена, эта опасность станет более понятной. Дело в том, что большинство известных рецессивных заболеваний встречается довольно редко, и случайное совпадение по носительству одного и того же генетического дефекта у обоих супругов также представляет редкое событие. Но если в брак вступают родственники, то вероятность такого совпадения резко увеличивается.

Объясняется это довольно просто. Ведь кровные родственники - это родственники, которые имеют по крайней мере одного, чаще двух, а иногда и большее число общих предков. Например, у двоюродных брата и сестры одни и те же дедушка и бабушка. А выше уже упоминалось, что каждый человек является носителем по крайней мере одного-двух вредных рецессивных генов. Поэтому тот патологический ген, который был у дедушки или бабушки, вполне мог передаться обоим их внукам, которые, следовательно, в этом случае будут носителями одного и того же вредного гена, полученного из общего источника.

Поэтому у детей от таких супружеских пар гораздо чаще обнаруживаются различные рецессивные заболевания, а беременности чаще кончаются самопроизвольными абортами и мертворождениями, чем в неродственных браках. С другой стороны, в отягощенных семьях отмечена четкая зависимость между частотой рецессивных заболеваний и кровнородственных браков: чем реже встречается заболевание, тем чаще родители больных детей оказываются кровными родственниками. И еще одна зависимость: чем ближе степень родства между супругами, тем выше опасность генетических осложнений для их потомства.

Православная религия и современная наука не одобряет браки между родственниками, причина в высокой вероятности появления больного или страдающего наследственными заболеваниями потомства. Одним из примеров может служить угасание королевского рода Габсбургов. Филипп ІІ в первом браке был женат на двоюродной сестре, во втором — на племяннице; его сын Филипп ІІІ — на двоюродной сестре, Филипп IV-на племяннице. Известно, что потомки этих королей, представляли собой ярко выраженных олигофренов.

1

Филипп П в первом браке был женат на двоюродной сестре Марии Португальской, она родила наследника престола дона Карлоса, который, однако, был физически и душевно больным. Во втором браке Филипп ІІ женился на племяннице Марии Тюдор, также известной как Мария Кровавая.

2

Американский президент. Женой Рузвельта в 1905 г. стала его родственница (пятая степень родства), учительница, племянница американского президента Теодора Рузвельта – Элеонор Рузвельт. Она родила Франклину дочь и пятерых сыновей.

3

Известный композитор Иоганн Себастьян Бах был связан узами брака с троюродной сестрой Марией Барбарой Бах, но, к сожалению, после 13 лет совместной жизни она умерла. Бах, немного погоревав, женился во второй раз в 1722 году.

4

Герберт Уэллс британский писатель и публицист. Автор известных научно-фантастических романов, например, «Машина времени». Герберт был женат на двоюродной сестре Марии Изабель Уэллс, после трех лет совместной жизни их брак распался.

Американский президент Томас Джефферсон пребывал у власти 8 лет и был третьим президентом Америки. Он женился на Марте Уэллс Скелтон Джефферсон, его троюродной сестре, когда ему было 29 лет, и она родила ему шестерых детей. Марта умерла через одиннадцать лет, их совместной жизни, Томас Джефферсон больше не женился.

6

Альберт Эйнштейн был блестящим ученым, но многие люди не знают, что он был крайне неверным мужем и обманывал своих жен и подруг. После первого брака, он женился во второй раз на, троюродной сестре Эльзе. Она скончался через 17 лет. После ее смерти, Эйнштейн имел отношения с множеством женщин.

7

Чарльз Дарвин автор теорию эволюции и естественного отбора. Он был женат на своей двоюродной сестре, и у них было десять детей.

8

Эдгар Аллан По всемирно известный американский поэт. После смерти матери переехал к родственникам, так как его отец отказался от него. Когда ему было 20 лет, он влюбился в 7-летнюю двоюродную сестру. Подождав пока она подросла, до 13 лет, По женился на ней.

9

Американский певец, один из ведущих исполнителей рок-н-ролла 1950-х годов. Джерри Ли Льюис женился на двоюродной сестре, которой исполнилось 13 лет в 1957 году. Это событие создало много споров, и певец потерял уважение среди своих поклонников. У Джерри двое детей, сейчас ему 76 лет.

10

Американский политический деятель, мэр Нью-Йорка в 1994-2001. Рудольф Джулиани женился на женщине, которая приходится ему троюродной сестрой.