Сопутствующая патология фето-фетальной трансфузии. Бумажный плод и близнецовая эмболия

Антенатальная гибель плода при двойне встречается с частотой 1 случай на 1000 беременностей.

Причины внутриутробной гибели плода могут быть различны, чаще всего это происходит вследствие наличия у него аномалий развития или же нарушения кровообращения, как вследствие патологии сосудов плаценты и пуповины, так и вследствие механических факторов (например, узлообразование и острая гипоксия при моноамниотической двойне).

Внутриутробная гибель плода представляет непосредственную угрозу для жизни и здоровья второго ребенка. По данным исследований, смерть второго плода в антенатальном и перинатальном периодах происходит в 38% случаев. Статистика замершей беременности при двойне свидетельствует о том, что если один из близнецов погибает в первом триместре беременности, исход для второго плода бывает благополучным в 90% случаев. Гибель плода на поздних сроках, во втором и третьем триместре если и не приводит к немедленной смерти, то вызывает поражения внутренних органов и центральной нервной системы у второго близнеца.

Как часто встречается внутриутробная смерть плода при двойне?

При двойне гибель плода в утробе происходит с частотой от 2 до 6%.
- Самая высокая частота замершей беременности при монохориальной двойне - до 25%
- Монозиготная двойня бывает в 3-5 случаях на 1000 беременностей, при этом 70% таких двоен – монохориальные. Таким образом, внутриутробная гибель близнеца случается 1 раз на 1000 беременностей.

Симптомы гибели плода могут отсутствовать полностью, выявление патологии происходит при ультразвуковом обследовании. На УЗИ признаки гибели плода это отсутствие сердцебиения и движений.

Гибель плода на ранних сроках беременности двойней обычно заканчивается или его полной резорбцией (если замирание произошло до 3 недели беременности), или мацерацией, а затем высыханием плода (бумажный плод).

Замершая беременность на поздних сроках при двойне опасна тем, что происходит обескровливание второго плода. По анастомозам кровь от него начинает сбрасываться в сосудистое русло мертвого близнеца, так теперь его сердце не работает, а сосудистая система превращается в бездонный резервуар, в котором может поместиться очень много крови. Потеря крови приводит второй плод к гиповолемии, тяжелой анемии, что и служит причиной поражения центральной нервной системы, развития острой гипоксии.

Тактика акушеров зависит от того, на каком сроке замирает беременность .

В третьем триместре встает вопрос о необходимости экстренного родоразрешения. Хотя второй плод и не готов к родам, имеет незрелую дыхательную систему, для него преждевременные роды менее опасны, чем соседство с мертвым близнецом. Признаки внутриутробной гибели плода при двойне не очевидны, а исход для второго ребенка во многом зависит от того времени, что проходит между смертью ребенка и родоразрешением. Если замершая беременность на раннем сроке может закончиться благополучно для выжившего плода, во втором и третьем триместре всё решает время. При своевременной диагностике выживание с благоприятным исходом возможно в 50-60% случаев.

Иногда если у женщины двойня, гибель плода можно заранее спрогнозировать. В лечении второго плода оптимальным считают прерывание сообщений между системами кровообращения близнецов и переливание препаратов крови плоду, если он ещё не готов к рождению (второй триместр).

В третьем триместре обоснованы только роды, так как мертвый плод не только создает угрозу второму близнецу, но и жизни матери, его наличие может стать причиной коагуляционных нарушений у неё.

Во чреве 84-летней бразильской женщины обнаружили окаменелый плод возрастом в 44 года.

Это произошло, когда из-за невыносимых болей в животе женщина обратилась к врачу, который сделал ей рентген.

На снимке они увидели окаменевший эмбрион.

Данный феномен получил в медицинском обиходе название литопедион . Литопедион — окаменелый утробный плод, умерший в матке или брюшной полости, который после этого подвергся обызвествлению.

Это редкий феномен, случающийся в основном тогда, когда плод умирает во время внематочной беременности.

Поскольку не существует естественного способа избавиться от такого плода, организм подвергает его кальцификации, чтобы разлагающиеся ткани плода не навредили организму носителя.

Врачи, обследовавшие женщину, пришли к выводу, что плод умер на 28-й неделе беременности. Тем не менее от операции по его удалению пациентка отказалась.

Случай с марокканкой

Данный феномен очень редок, поэтому случаи его появления обычно фиксируются историками. Этот описан в 2012 году. Жительница небольшой деревни, расположенной в окрестностях Касабланки, Марокко, мать троих детей Захра Абуталиб в последний раз забеременела в 26- летнем возрасте.

Девять месяцев вынашивания плода прошли без осложнений. Однако в роддоме она стала свидетелем смерти соседки по больничной палате — молодой мамы, которая скончалась на операционном столе в результате кесарева сечения. Не удалось спасти и ее ребенка.

Испугавшись, что подобная судьба может ожидать и ее, впечатлительная Захра, собрав вещички, убежала из больницы, решив рожать дома. На протяжении нескольких последующих дней она ужасно страдала от родовых болей, однако долгожданный ребенок так и не появился на свет. Вскоре он вообще перестал двигаться в утробе, и женщина решила, что малыш «заснул».

Захра хорошо помнила местный миф о «спящем младенце». Якобы если не родить его, то он будет всю жизнь защищать честь матери. Поэтому не особенно и беспокоилась о своем состоянии, тем более что схватки больше не повторялись.

Так продолжалось целых сорок шесть лет, пока недавно, уже на 75 году жизни, боль неожиданно не вернулась. Захра обратилась к врачам. Ультразвуковое исследование в больнице города Рабат показало присутствие в брюшной полости женщины инородного тела, происхождение которого медики объяснить не могли.

Было проведено более тщательное обследование организма, по результатам которого специалисты пришли к выводу, что твердая масса в организме Захры — не что иное, как окаменелый плод, который организм женщины чудесным образом принял за орган и поэтому долгое время не воспринимал как инородное тело.

Операция продолжалась четыре часа. В конце концов бригаде врачей во главе с доктором Таиби Куаззани удалось извлечь из тела женщины плод весом немного больше двух килограммов и имевший в длину 42 сантиметра.
Так, спустя почти полстолетия ребенок Захры наконец появился на свет.

Литопедион образуется в теле женщины в случае внутриутробной гибели плода, обычно после внематочной беременности, хотя известны случаи его образования и в матке. Организм матери воспринимает погибшего ребенка как инородное тело, и в результате защитной реакции плод мумифицируется.

Первое подробное описание такого случая относится к 1582 году, когда некий французский врач при вскрытии тела 68-летней женщины обнаружил окаменелый плод, остававшийся в чреве матери на протяжении 40 лет.

Беременность длиною в жизнь

Согласно медицинской статистике, «каменные дети» могут оставаться внутри человека сколь угодно долго. И 46 лет — отнюдь не предел. Так, в январе 2009 года в больницу китайского города Хуангиаотан обратилась 92-летняя местная жительница Хуанг Юиджун, которая жаловалась на очень сильные боли в желудке. Каково же было удивление медиков, когда они выяснили, что престарелая женщина… беременна! Более того, беременна уже давно — 60 лет!

Ее удивительная история, сообщает издание The Sun, началась в далеком 1948 году. Тогда врачи сказали Хуанг, что плод погиб до рождения в ее утробе. Чтобы удалить его, нужна была операция, за которую врачи запросили сумму в местной валюте, эквивалентную 150 долларам.

Услышав расценки, Хуанг просто развернулась и ушла. «Это были огромные деньги в то время, — говорит женщина, — больше, чем все члены моей семьи зарабатывали за несколько лет. Поэтому я ничего не стала делать, решив проигнорировать медицинский диагноз».

«Игнорирование» продолжалось несколько десятилетий, пока умерший в утробе ребенок не напомнил о себе вновь.
«Я не мог поверить своим собственным глазам, когда обнаружил, что в утробе Юиджун находится ребенок, — рассказывает доктор Лю Ан Бин из больницы Гвингшен. — За мою 40-летнюю практику в качестве практикующего врача ничего более странного и удивительного я не видел».

Руководитель отделения акушерства и гинекологии больницы Сю Сян Мин добавляет: «Обычно мертвый плод распадается внутри. Но в данном случае мы имеем дело с редчайшим событием. До сих пор не ясно, как госпожа Юиджун оставалась все это время в добром здравии».

Еще больше вопросов вызывает самая длительная на сегодня в истории медицины беременность 93-летней жительницы Лиссабона Марии Романдес, которая обратилась в 1996 году в больницу, жалуясь на сильные боли в желудке. Каково же было удивление врачей, когда они выяснили, что престарелая женщина беременна двумя мумифицированными зародышами 72 года!

Бабушка вспоминает, что в 1924 году ей стало плохо, ее тошнило, она набирала в весе. В это же время наблюдалась остановка менструального цикла. Женщина поняла, что у нее какая-то проблема по женской части, но так как не чувствовала особенно сильных болей, то и к врачу не стала обращаться.

Через некоторое время тошнота прошла, и Мария не жаловалась на здоровье вплоть до весны 1996 года. Констатировав причину «болезни», врачи незамедлительно сделали операцию и извлекли двух хорошо сохранившихся одеревеневших близнецов.

Специалисты полагают, что они умерли от недостаточности питания. Недостаточность же питания стала причиной того, что организм Марии Романдес не выкинул их в свое время.

Вызываемое многоводием перерастяжение полости матки может являться причиной преждевременных родов, разрыва плодных оболочек, отслойки плаценты и создавать респираторный и абдоминальный дискомфорт у матери. Смерть одного плода из двойни ассоциируется по меньшей мере с 25% риском гибели или последующих неврологических нарушений у выжившего плода. Хотя причиной неврологических заболеваний в таких случаях обычно считают развитие синдрома близнецовой эмболии, в настоящее время получены данные, подтверждающие в качестве причинного фактора выраженную гипотензию за счет оттока крови от живого плода в фето-плацентарный комплекс погибшего плода.

Бумажный плод (fetus papyraceous) представляет собой мацерацию плода вследствие его ранней (во втором триместре) гибели и может встречаться при моно- и дихориальных беременностях. Такой плод сдавливается расправляющейся амниотиче-ской полостью живого плода, и на протяжении беременности происходит частичная абсорбция компонентов неразвивающегося плодного яйца.

Выживший плод часто страдает осложнениями, обусловленными синдромом близнецовой эмболии, такими как аплазия кожи, которое является редким заболеванием и характеризуется наличием участков локального отсутствия кожных покровов.

Синдром близнецовой эмболии представляет собой осложнение при монозиготных двойнях после внутриутробной гибели одного из плодов. Он возникает вследствие тромбообразования под воздействием плацентарного и фетального тромбопластинов или в результате непосредственной эмболии некротизированными фрагментами плаценты погибшего плода сосудов кровяного русла живого плода или развития синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС), который приводит к образованию эмболов или даже к эндартерииту. Эмболия, главным образом, затрагивает органы с богатой васкуляризацией, такие как головной мозг и почки, но может вызывать поражение практически всех органов и систем организма.

Поражение центральной нервной системы (ЦНС) при эмболии может приводить к развитию вентрикуломегалии, порэнцефалии, церебральной атрофии, кистозной энцефалопатии или микроцефалии. Экстракраниальная патология включает в себя атрезию тонкого кишечника, гастрошизис, гидроторакс, аплазию кожи и некроз коркового слоя почек.

В ходе ультразвукового исследования при наличии погибшего плода у живого плода может выявляться следующая патология:
- аномалии ЦНС (вентрикуломегалия, порэнцефалия, церебральная атрофия, кистозная энцефалопатия, микроцефалия);
- соматические аномалии;
- атрезия тонкого кишечника;
- гастрошизис;
- гидроторакс;
- аплазия кожи;
- некроз коркового слоя почек;
- ампутации конечностей.

При наличии любой из вышеперечисленной патологии у живого плода из двойни в сочетании с гибелью второго близнеца необходимо рассмотреть вероятность синдрома близнецовой эмболии. Гибель одного из плодов в таких случаях учитывать только, если она происходит во время второго или третьего триместров.

Если один из плодов погибает вследствие СФФТ, то ретроградный ток крови , несущий тромбопластический материал от мертвого плода, через плацентарные анастомозы может достичь системы циркуляции выжившего плода, что приводит к развитию у него ДВС. Также как уже упоминалось, другим осложнением является возможность попадания собственно эмбола от погибшего плода в кровоток выжившего.

Стойкие отклонения от нормального анатомического строения животного в процессе индивидуального развития (онтогенеза) получили название пороков развития. В связи с тем что организм формируется в течение всей жизни, различают пороки развития внутриутробного периода и после рождения.

Пороки развития всего организма или его частей, возникшие в эмбриональный период, называют уродствами, а во внеутробный - постнатальыыми пороками. К последним относят карликовость, гигантизм и другие недоразвития, связанные чаще всего с расстройством желез внутренней секреции.

Раздел биологии, изучающий уродства, называют тератологией. Врожденные незначительные морфологические.отклонения от нормы отдельных частей тела считают аномалиями. К уродствам нельзя относить повреждения, возникшие во время родов (родовые травмы) в результате инфекционных и инвазионных поражений плода, а также повреждения глаз (увечье), удаление рогов, искривление позвоночника при рахитизме и т. п.

Причины уродств разделяют на внутренние и внешние. К первым относят факторы, воздействующие на хромосомный аппарат зародышевых клеток продуцентов (яйцеклетки и спермин). Такое может проявляться у потомства нормальных производителей в результате воздействия ионизирующего излучения, химических факторов – естественного или синтетического происхождения. Во вторую группу входят всевозможные воздействия внешней среды, нарушающие развитие плода: ушибы, удары, различные поражения матки, сдавливание ее, температурные, гормональные воздействия и различные болезни матери. Это деление причин уродств условно, так как в основе тех и других причин лежит воздействие внешней среды.

Появление у потомства новых признаков получило название мутации (лат. mutare - изменять), или изменчивости. При их соответствии условиям существования они: закрепляются естественным отбором и определяют появление новых видов и пород животных, а также служат основой для искусственного отбора методами селекции.

Механизм тератогенных факторов выражается в изменении структуры отдельных участков хромосом (хромосомная аберрация), обмене участками одной и той же пары хромосом (крессинговер), появлении новых генов,и т. п., что объединяется понятием гаметопатии. Такие изменения у гамет могут прекратить развитие зародыша. Если же они не препятствуют его жизни и развитию, то появляются уродливые плоды, анатомически отличающиеся от родителей и закрепляющиеся как доминантный или рецессивный признак, передаваемый потомству. Признаки, возникающие от внешних причин, потомству не передаются.

Тератогенные факторы, действующие в один и тот же период эмбриогенеза, вызывают одинаковые уродства. Но каждый из них, действующий в разные периоды развития плода, определяет различные уродства. Поэтому в зависимости от момента воздействия тератогенного фактора различают эмбриопатии - уродства, возникшие от момента образования гаметы до начала формирования органов (например, формирование однояйцевых близнецов, отсутствие органов), и фетопатии - пороки, появляющиеся в последующий период приблизительно после десятой: недели беременности и характеризующиеся неправильным, формированием органов.

Каждый орган имеет свой тератогенный терминационный период, когда может начаться его порочное формирование.

В зависимости от механизма уродства наибольшее значение имеют отклонения от нормы в размерах органов, выражающиеся в увеличении, уменьшении или прекращении его развития, гетеротопии - смещения в анатомическом расположении органов, отшнурование частей органов, и их множественное образование.

Виды уродства чрезвычайно разнообразны, они могут касаться всего организма плода, его отдельных органов. или их частей, локализации уродливых органов, а также выражаться одновременным развитием нескольких плодов. Уродства делят на одиночные пороки развития одного плода (персистирование, агенезия, гипогенезия, гипер-тенезия, слияние парных органов, множественность органов, атрезия, дисрафия, дистопии, гермафродитизм) и множественные, связанные с одновременным развитием двух и более плодов: близнечество свободное (однояйцевые, мпогояйцевые, симметричные, асимметричные близнецы), несвободное (симметричные, асимметричные близнецы).

Персистированием
(лат. persistere - остающийся, сохраняющийся) называют сохранение тех частей зародыша, которые к моменту рождения обычно исчезают. Например, сохранение жаберных щелей, боталлова протока, соединяющего легочную артерию с аортой, отверстия.между предсердиями и желудочками сердца и т. п.

Агенезия (аплазия) - полное отсутствие у плода отдельных органов или частей тела. Например, черепной крышки (акрания), мозга (ацефалия), конечностей (аме-.лия), сердца (акардия), семенников (анорхизм).

Гипогенезия (гипоплазия) - недоразвитие органов, например нижней челюсти (гипогнатия), конечностей (микромелия), глаз (микрофтальмия).

Гипергенезия
- чрезмерное увеличение объема органа, например одной из конечностей, пальцев.

Слияние парных органов: одноглазие (циклопия), когда в одной глазной орбите располагается два недоразвитых глаза, почек («подковообразная почка»), слияние передних или задних конечностей (симмелия, симпус), сращение пальцев (синдактилия).

Атрезия - отсутствие естественных отверстий: носового, глоточного, анального, полового и пр.

Противоположный порок - дисрафия (греч. raphe - шов) - незаращение естественных полостей: нёба («волчья пасть»), груди (торакошизис) и т. п.

Дистопия - неправильное расположение органов, например зеркальное расположение их, когда сердце и селезенка в правой половине тела, печень слева, смещение органов брюшной полости в грудную при отсутствии диафрагмы, выпячивание мозга под кожу головы (мозговая ) при акрании. Выпадение органов на поверхность тела при торакошизисе и на поверхность брюшной стенки называется эктопией.

Гермафродитизм (двуполость) бывает истинным при наличии у одного животного семенников и яичников и ложным - при несоответствии половых желез наружным половым органам.

В ветеринарной практике имеют значение другие аномалии половых органов, например у бычков - крипторхизм (от греч. kripte - скрытый), нутрецы с расположением семенников не в мошонке, а в брюшной полости, монорхизм - наличие в мошонке одного семенника; у телок фримартинизм - недоразвитие влагалища. Иногда встречаются тканевые аномалии: гетеротопии - наличие одного органа в другом, например включение надпочечника в почку, ткани печени в селезенку, и наоборот, а также дисплазии - замещение нормальной ткани органов необычной для него, например в пищеводе встречаются участки слизистой оболочки желудка, а в желудке - слизистая оболочка кишечника.

Множественные уродства характеризуются анатомическими отклонениями у близнецов.

Многоплодность
- нормальная особенность многих видов животных (овцы, свиньи, плотоядные, грызуны) и зависит от одновременного созревания и оплодотворения нескольких яйцеклеток. Такое же явление бывает и у животных, вынашивающих за беременность один плод (эта необычная многоплодность может быть наследственным признаком). Близнецы, родившиеся от оплодотворения многих яйцеклеток, называются разнояйцевыми. Они разнополые, развиваются нормально в разных плодных оболочках, внешне непохожи друг на друга, количество их может быть нечетным – (разнояйцевые свободные симметричные близнецы). Но иногда бывает недоразвитие и даже гибель одного из близнецов (разнояйцевые свободные асимметричные близнецы), что связано с неправильными условиями беременности. При гибели одного из близнецов тело его высыхает и превращается в похожую на пергамент пластинку (пергаментный плод - fetus pa-pyrocens).

Другой причиной появления близнецов является разделение оплодотворенной яйцеклетки на ранней стадии беременности (однояйцевые близнецы).

При полном разделении бластулы на две половины плоды развиваются нормально в одной плодной оболочке, они одного пола и очень похожи друг на друга по внешним признакам (однояйцевые свободные симметричные близнецы), реже бывает недоразвитие или гибель одного из них (однояйцевые асимметричные близнецы).

В некоторых случаях разделение эмбриона бывает неполным и в зависимости от периода беременности его близнецы оказываются соединенными друг с другом различными частями тела (однояйцевые несвободные близнецы), что производит впечатление сращения близнецов и потому обозначается окончанием паг (греч. pagos - сращение). Такие близнецы могут быть симметричными (однояйцевые несвободные симметричные близнецы) или один из близнецов является как бы придатком другого (однояйцевые несвободные асимметричные близнецы). Симметричные близнецы соединяются черепом (краниопаги), грудиной (стернопаги), тазовой областью (пигопаги). У них могут быть общие магистральные сосуды, и хирургическое разделение их не всегда возможно. Асимметричные близнецы, у которых нельзя провести плоскость симметрии, имеют меньшую степень расщепления эмбриональных зачатков, касающихся лишь отдельных органов. Это двухголовые близнецы (дицефалы) с общей шеей, уроды с двумя нижними челюстями, с добавочной передней или задней конечностью, которая размещается на груди, спине, в области таза.

Отщепление, или смещение, зачатков органов дает опухолевидные образования - тератомы. Сюда относятся дермоидные кисты - замкнутые полости, выстланные эпидермисом с шерстным покровом и кожными железами. В тератомах обнаруживают зачатки или относительно’ сформированные зубы, кости, кишечные трубки и другие органные образования.

Уродливые организмы часто неспособны к самостоятельному существованию и погибают в момент рождения или оказываются жизнеспособными и могут быть избавлены от порока развития хирургическим вмешательством.

Классификация уродств

организм порок уродство наследственный

Одиночными уродства

Одиночными называют стойкие врожденные анатомические отклонения одного развивающегося плода. Их различают по локализации в скелете (черепе, позвоночнике, конечностях), в головном и спинном мозге, в сердечно-сосудистом, дыхательном, пищеварительном, половом аппаратах и классифицируют по характеру изменений: персистирование, атавизм, агенезис, гипогенезис, гипергенезис, избыточное образование органов, слияние органов, дизрафия, атрезия, дистопатия.

Персистирование (от лат. persistens - остающийся, стойкий) выражается сохранением частей плода, исчезающих ко времени рождения, например жаберных щелей, боталлова протока (сосуда, соединяющего легочную артерию и аорту), пупочно-кишечного протока (между кишечником и желчным пузырем).

Атавизм (от лат. atavus - предок) - наличие анатомических особенностей у плода, отсутствующих у родителей, но присущих далеким предкам.

Агенезия (аплазия) - врожденное отсутствие органа или части тела, например акрания (от греч. cranion - череп) - отсутствие головы, акардия (от греч. cardia - сердце) - отсутствие сердца, амелия (от греч. melos - конечность) - отсутствие конечностей.

Перомелия - передаваемая по наследству агнезия периферических частей конечностей при наличии только рудиментарных проксимальных частей. Часто наблюдается у КРС и свиней. У многих пород КРС перомелия является частью синдрома, который стал известен и описан под названием Acroteriasis congenita (врожденная «ампутированность» конечностей). Генетические исследования позволяют предположить, что наследственный задаток ведет себя как рецессивный (рис. 1).

Ампутированные конечности acroteriasis congenita (врожденный акротериаз) - генетически обусловленное отсутствие всех четырех конечностей встречается у свиней, крупного рогатого скота и человека. У телят с этим пороком конечности заканчиваются близ локтевого и скакательного суставов и закругленные обрубки аккуратно обтянуты кожей. Этой аномалии сопутствуют и другие дефекты: укорочение челюстей, раздвоение нёба и отсутствие большинства зубов (Рис. 4).

Гипогенезия (гипоплазия) - недоразвитие органа или части тела, например микроцефалия - недоразвитие головы, микрофтальмия - аномальное уменьшение размер одного или обоих глаз и других органов.

Гипергенезия - врожденное увеличение органа, например макроспления - увеличение селезенки, макромегия - увеличение конечностей, макрофтальмия - аномальное увеличение глазного яблока.

Избыточное образование органов, например полидактилия (от греч. poly - много, daktylos - палец) - многопалость поликардия (от греч. cardia - сердце) - наличие нескольких сердец (К Г. Боль описал наличие 10 сердец у одной курицы), полителия (от греч. thele - грудной сосок) - избыточное образование сосков. Гипер- или полидактилия известна почти у всех сельскохозяйственных животных (Рис. 2). Этим термином обозначают увеличение числа пальцев на конечностях по сравнению с нормальным для данного вида числом. Это увеличение начинается с запястья или заплюсны, либо дистально от него в районе метаподиума или акроподиума образуются дополнительные пальцы. Наиболее широко распространение имеет полидактилия у лошади. В большинстве случаев наблюдается удвоение числа пальцев, реже - утроение. Наряду с полидактилией у различных видов животных встречаются также удвоения конечностей выше запястья и заплюсны (полимелия). Такие удвоения обозначаются как полимелия. Относительно их наследования пока что ничего не известно (Рис. 3).

Слияние паренхиматозных органов, например циклопия (от греческого мифа об одноглазых людях-циклопах) - одноглазие; сращение конечностей, подковообразная почка.

Дистрофия (от греч. raphe - шов) - незаращение ественных полостей, например «заячья губа» - расщепление верхней губы, «волчья пасть» - отсутствие грудной кости, рахишизис - незаращение спинномозгового канала.

Атрезuя (от греч. thresis - отверстие) - отсутствие естественных отверстий, например ротового, анального, полового.

Агенезия анального сфинктера - врожденное отсутствие анального сфинктера. Также известный как аплазия анального сфинктера.

Артезия заднего прохода - врожденное отсутствие заднего прохода, вызывающее накопление каловых масс и последующее растяжение живота.

Атрезия, непроходимость - врожденное отсутствие подвздошной кишки (дистальная часть малого кишечника, проходящего от тонкой кишки до слепой (отростка).

Клоака - отсутствие заднего прохода вызывает опорожнение от кала и мочи через вульву.

Особое значение в ветеринарной и зоотехнической практике имеют уродства полового аппарата.

Дuсmопuя (от греч. topos - недо) - смещение органов при недоразвитии перегородки, например диафрагмы, причем органы брюшной полости смещаются в грудную полость, а легкие и сердце - в брюшную; при недоразвитии кожи черепа мозг смещается под кожу головы («мозговая грыжа»). При небольших дефектах свода черепа через отверстие выходит наружу либо одна мозговая оболочка, либо покрытые ее части мозга, причем наружный кожный покров выпячивается и охватывает все в целом. Аномальное отверстие, располагающееся чаще всего на месте шва между костями, представляют собой грыжевые ворота, достигающие размера от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Твердая мозговая оболочка или части мозга вместе с паутинной оболочкой, растянутые еще к тому же спинномозговой жидкостью, образуют содержимое грыжевого мешка, а наружный кожный покров с подкожной клетчаткой - грыжевой мешок, зачастую с суженным основанием. Образование небольших расщелин свода черепа, которые служат грыжевые воротами, может быть вызвано либо амниогенными, либо генетическими причинами. Установлено, что у КРС и свиней мозговая грыжа обусловлена, по всей вероятности, простым рецессивным сублетальным геном с непостоянной пенетрантностью и экспрессивностью, что имеет большое значение. Среди мелких лабораторных животных мозговая грыжа описана у морских свинок, кроликов и мышей. Описано зеркальное перемещение органов: сердце локализуется на правой половине тела, печень - слева.

Диафрагмальная грыжа - врожденное отверстие в грудной диафрагме, которое допускает смещение брюшных органов в грудную клетку.

Выпадение органов на поверхность тела или в соседнюю полость называют эктопией.

Гермафродитuзм (от греческого мифа о сыне Гермеса и Афродиты, сращенном с нимфой Салмакидой) - двуполовость. У человека и различных видов домашних животных встречаются промежуточные половые формы, для которых характерно смешение половых признаков обоих полов в одном индивиде. При этом часто бывает трудно или даже невозможно установить истинный пол особи. Определение пола у животных осуществляется на основе генетического (хромосомного), гонадного или соматического пола. Истинный - наличие у одного существа семенников и яичников, ложный - при несоответствии половых желез наружным половым органам. Новейшими исследованиями неоднократно подтверждалось, что причиной появления различных форм интерсексуальности являются гормональные нарушения на определенной стадии развития. При этом было установлено, что первичная дифференциация пола независимо от генетического пола протекает в сторону женского пола. Из-за подавления мужских половых гормонов и другого до сих пор неизвестного фактора это развитие тормозится и происходит образование либо мужских индивидов, либо интерсексов. Несмотря на то, что отдельные случаи интерсексуальности были известны уже с середины прошлого века, доказательство ее генетической обусловленности получено только в 1912г. Хотя до сих пор еще не удалось точно определить тип наследования (Рис. 5).

У самцов бывает монорхuзм (от греч. monos - один, orchis - семенник) - врожденное отсутствие, недоразвитие или задержка в брюшной полости одного семенника и крипmорхuзм (от греч. kripto - скрытый) - задержка в брюшной полости обоих семенников или их недоразвитие (энорхизм). У самок обнаруживают фрuмартuниз - недоразвитие влагалища. К таким аномалиям относят: хористии, гамартии, дисплазии.

Хористии (от греч. horso - отделяю) - небольшие добавочные органы или зачатки их, отщепившиеся от того или другого органа, например селезенки, поджелудочной железы. Аплазия придатков - полное или частичное нарушение развития эпидидимиса яичника. Аплазия яичников - дефективное развитие, или полное отсутствие яичников.

Гамартии (от греч. amartia - ошибка) - образования, состоящие из неправильного соотношения тканей, например родимые пятна, ангиомы печени, включение ткани надпочечника в почку, ткани печени в селезенку.

Дисплазuu (гетероплазии) - необычная локализация тканей в органе, например наличие в пищеводе участков слизистой оболочки кишечника.

Эти аномалии со временем могут исчезать, сохраняться пожизненно, не развиваясь, а иногда достигать значительных размеров, приобретая вид опухолей, называемых хористомами, гамартомами или тератомами (от греч. teratos - чудо). Например, в коже обнаруживают дермоидные кисты - замкнутые полости, выстланные эпителием с зачатками или сформированными роговыми образованиями и зубами, в молочной железе - опухолевидные узлы, состоящие из костной, хрящевой, жировой, железистой тканей. Такие опухоли иногда приобретают злокачественный характер и дают метастазы.

Обнаружение опухолей, происходящих от эмбриональных зачатков, дало основание Конгейму создать эмбриональную теорию происхождения опухолей. Она может объяснить происхождение только некоторых новообразований, так как в большинстве случаев они появляются в зрелом возрасте под влиянием физических, химических факторов и вирусов вне связи с нарушением развития тканей в эмбриональном периоде.

Множественные уродства

Множественные уродства - одновременное развитие нескольких плодов-близнецов (лат. gemini - близнецы). Многоплодие некоторых животных не относят к уродствам. Различают близнецов однояйцевых и многояйцевых. Они могут быть свободными и несвободными, симметричными и асимметричными.

Однояйцевые близнецы развиваются вследствие полного или частичного разделения оплодотворенного яйца на стадии первых бластомеров. Свободные симметричные близнецы всегда одного пола и очень похожи друг на друга, развиваются нормально и жизнеспособны. Но иногда один из плодов погибает, высыхает и имеет вид пластинки, похожей на пергамент («пергаментный» плод, лат. fetus papyrocens), второй плод может быть нормальным. Или же оба плода имеют некоторые анатомические отклонения - недоразвиты, с рудиментарными или отсутствующими органами - свободные асимметричные близнецы.

Разнояйцевые близнецы происходят в результате одновременного выхода в половые пути самки нескольких яйцеклеток и Последующего оплодотворения их. Этой особенностью обладают некоторые животные: свиньи, овцы, собаки, кошки. Это нормальное видовое свойство их. Плоды в этих случаях разного пола, внешне не сходны друг с другом, анатомически нормальны, жизнеспособны, как правило, свободны. Иногда некоторые из них погибают до рождения, недоразвиты, имеют уродливые отклонения.