Hämangiome (vaskuläre Hautanomalien). Ursachen von Hautangiomen

Das Sturge-Weber-Syndrom (SWS) ist eine sporadisch auftretende neurookulokutane Erkrankung (Phakomatose) mit dem Auftreten von Angiomen (gutartigen Gefäßtumoren) der Pia mater und der Gesichtshaut (Portweinflecken), meist im Bereich der Innervation der Augen- und Augenmuskulatur Oberkieferäste des Trigeminusnervs (obwohl Angiome auch am menschlichen Körper auftreten können, häufiger am Oberkörper). Andere Manifestationen der Läsion sind möglich Haut: Hypertrophie und Schwellung von Weichteilen und Schleimhäuten, kaffeefarbene Flecken und Bereiche mit Hypopigmentierung auf der Haut des Rumpfes und der Extremitäten.

Die Prävalenz von Feuerflecken im Gesicht und auf der Kopfhaut (der sogenannte „Engelskuss“) liegt bei Lebendgeborenen bei 3 pro 1000. Allerdings leiden nicht alle Kinder mit solchen Flecken an PWS. Das Risiko, SWS zu entwickeln, steigt auf 25 %, wenn ein Feuerfleck die Hälfte des Gesichts, einschließlich des periorbitalen Bereichs, einnimmt, auf 33 %, wenn beide Gesichtshälften, einschließlich des periorbitalen Bereichs, betroffen sind. Gleichzeitig wurden vereinzelt Fälle von SWS ohne Feuerflecken im Gesicht beschrieben. Die durchschnittliche Bevölkerungsprävalenz von SHS liegt bei einem Fall pro 20.000 bis 50.000 Lebendgeburten. Die Krankheit kommt bei Mädchen und Jungen gleichermaßen häufig vor.

SHS ist das Ergebnis einer Verletzung der embryonalen Entwicklung von Mesoderm und Ektoderm in der 6. bis 9. Schwangerschaftswoche des Fötus, also in den ersten beiden Schwangerschaftsmonaten. Angiome entstehen aus Resten des Plexus choroideus, die im Bereich des Neuralrohrkopfes verbleiben. Eine Reihe von Experten führen die Ursache für die Entstehung dieser Krankheit auf eine Genmutation auf Chromosom 4q zurück. Eine weniger häufige chromosomale ursächliche Mutation von PWS ist die Trisomie 10, die in Zellen im Bereich der Portweinflecken beschrieben wird und in normalen Hautzellen fehlt. SWS kann mit einer anderen Phakomatose, dem Klippel-Trenaunay-Weber-Syndrom, verbunden sein. Das Risiko, diese Form der Krankheit zu vererben, ist gering. In bestimmten Zellgruppen der Hirnhäute, Hirngefäße und der Haut überwiegen sporadische Genmutationen (de novo).

Klinik. Zusätzlich zu einem kosmetischen Defekt auf der Gesichtshaut, oft Unordnung verursachen SWS ist depressiver Natur (insbesondere bei heranwachsenden Mädchen und Frauen) und geht mit unterschiedlichen Schäden am Zentralnervensystem (ZNS) einher, einschließlich epileptischer Anfälle und Entwicklungsverzögerung geistige Entwicklung, kognitive Beeinträchtigung unterschiedlichen Schweregrades, Hemiplegie, Buphthalmus und Glaukom. Anomalien der Gefäßentwicklung sind nicht statisch und können im Laufe des Lebens fortschreiten. Schädigungen der Haut und der Pia mater können einseitig (ca. 85 % der Fälle) oder beidseitig (ca. 15 % der Fälle) sein. Im Allgemeinen kann sich die Krankheit als isolierte Hautläsionen, kombinierte Läsionen der Haut und des Zentralnervensystems sowie des Sehorgans (Auge) äußern. In der Innervationszone des 1. Astes des Trigeminusnervs (Nervus trigeminus) befindet sich häufig ein pathologisch erweitertes Gefäßnetz, das nicht nur das Gesicht, sondern auch die Hirnhäute innerviert. Daher ist eine ähnliche Erweiterung des Gefäßnetzes an den Hirnhäuten auf derselben Seite (einseitig) möglich, auf der sich der Feuerfleck im Gesicht befindet. Bei einer Stauung eines krankhaft erweiterten Gefäßnetzes der Hirnhäute (zum Beispiel bei einer Erhöhung der Körpertemperatur, auch durch Impfungen), kommt es zu einer Überhitzung offene Sonne oder im Bad) sind Reizungen der Großhirnrinde und die Auslösung epileptischer Anfälle möglich.

Klinische Symptome einer Schädigung des Zentralnervensystems hängen von der Lage und Größe der Angiome der Pia mater ab, am häufigsten im Parietal- und Okzipitallappen. Hydrozephalus (bei der Geburt und bei Säuglingen) oder intrakranielle Hypertonie(bei Kindern und Erwachsenen) entsteht als Folge eines gestörten venösen Abflusses aus der Schädelhöhle aufgrund von intrazerebralen Angiomen, sowohl verkalkten als auch nicht verkalkten. Aufgrund der Art der Hirnschädigung, die bei verschiedenen Patienten sehr unterschiedlich ist, ist das Risiko, eine symptomatische fokale Epilepsie zu entwickeln, hoch (von 70 - 75 bis 90 %). Schwere kognitive Beeinträchtigungen und geistige Behinderung sind kein zwingendes Symptom von SWS, können sich jedoch als Folge wiederholter zerebrovaskulärer Unfälle (falls vorhanden) und spät diagnostizierter (häufig pharmakoresistenter) symptomatischer Epilepsie (beidseitige Schädigung des Zentralnervensystems und früher Beginn der Epilepsie) entwickeln - das erste Lebensjahr - sind ein Prädiktor für schwerwiegende psychoneurologische Probleme). Daher müssen Patienten bei einem Neurogenetiker und einem Neurologen-Epileptologen registriert werden, damit die Entwicklung des Kindes seinem Alter entsprechend verläuft.

Derzeit gibt es drei klassische Formen von CVS:
Typ 1 – Angiome des Gesichts und der Pia mater, möglicherweise Glaukom;
Typ 2 – nur Gesichtsangiome ohne Schädigung des Zentralnervensystems können ein Glaukom sein;
Typ 3 – nur Angiome der Pia mater, meist ohne Glaukom.

Neben den klassischen Formen werden im Rahmen des SSHV bis zu 10 Varianten unterschieden, darunter die folgenden:
Schirmer-Syndrom - okulokutane Angiomatose mit Kapillarnävus Gesichts- und Frühglaukom;
Milles-Syndrom – okulokutane Angiomatose mit kapillärem Nävus im Gesicht und Aderhauthämangiom ohne Glaukom;
Knud-Krubbe-Syndrom – enzephalotrigeminale Angiomatose ohne Augensymptome;
enzephalotrigeminale okulokutane Neuroangiomatose – teleangiektatischer Nävus im Gesicht, Hämangiom im Oberkiefer, kraniofaziale Hemihypertrophie, Angiomatose der Bindehaut und Aderhaut, Netzhautablösung;
Weber-Dumitri-Syndrom – angiomatöse Hemihypertrophie,
Epilepsie, Idiotie;
Loford-Syndrom – Angiomatose der Haut, des Gehirns, des Auges ohne Glaukom.

Die Entwicklung eines Glaukoms bei SWS ist in jedem Alter möglich. Das Glaukom betrifft den Augapfel einseitig an der Stelle des Feuerflecks im Gesicht und kann zu einer Schädigung des Sehnervs, fortschreitendem Sehverlust und Buphthalmus führen. Hämangiome des Augapfels können im Laufe der Zeit zu einer Degeneration des Netzhautepithels, zystischer Degeneration, Netzhautablösung und Sehverlust führen, weshalb ein Kind, ein Jugendlicher oder ein Erwachsener an dieser Krankheit leiden muss Beobachtung in der Apotheke von einem Augenarzt und/oder Augenchirurgen.

Methoden zur paraklinischen Diagnose von SWS umfassen (siehe. Foto ):
Angiographie der Hirnarterien, -venen und -nebenhöhlen (MR-Angiographie und SCT-Angiographie – nicht-invasive Techniken werden sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen eingesetzt), die die Inkompetenz der oberflächlichen kortikalen Venen, leere Duralnebenhöhlen und pathologische Gewundenheit der Venen bestimmt;
Wirbelsäulenpunktion mit anschließender Entnahme von Liquor zur Untersuchung (charakteristischer Proteinanstieg);
Computertomographie (CT) des Gehirns (vorzugsweise Mehrschicht-Spiral-Computertomographie – MSCT) – intrazerebrale Verkalkungen, „Straßenbahnschienen“-Symptom, kortikale Atrophie, abnormale Ausdehnung des Venennetzes der Plexus choroideus der Seitenventrikel;
Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns (vorzugsweise MRT mit Gadolinium-Kontrast) – Erweiterung des Plexus choroideus, Verschluss der venösen Nebenhöhlen, kortikale Atrophie, Demyelinisierung des Gehirns dystrophischen Ursprungs;
Einzelphotonen-Emissions-Computertomographie (SPECT) – Bereiche mit Hyperperfusion der Gehirnsubstanz (in den frühen Stadien der Krankheitsentwicklung), Bereiche mit Hypoperfusion des Gehirns (bei Spätstadien Entwicklung der Krankheit);
Positronen-Emissions-Tomographie (PET) – Bereiche mit Hypometabolismus im Gehirn;
Video-EEG-Überwachung – Abnahme der Kraft der bioelektrischen Aktivität des Gehirns, polyfokale epileptiforme Aktivität, hauptsächlich dargestellt durch Anfälle von Theta- und Delta-Wellen mit hoher Amplitude.

Menschen, die an SWS leiden, sollten von einem multidisziplinären Ärzteteam betreut werden, das in der Diagnose und Behandlung erblicher neurokutaner Syndrome geschult ist. Dazu gehören ein medizinischer Genetiker (Neurogenetiker), ein Dermatologe, ein Neurologe-Epileptologe, ein Neurochirurg, ein Neuropsychologe (Psychologe) und ein Augenarzt ( Augenchirurg), Gefäßchirurg, Neuroradiologe.

Bei der Behandlung der Krankheit werden Antikonvulsiva und Psychopharmaka (bei emotionalen und kognitiven Störungen) sowie Medikamente zur Senkung des Hirn- und Augeninnendrucks (Diuretika, M-Cholinomimetika) eingesetzt. Es werden eine Röntgentherapie und (bei Indikation) eine neurochirurgische Behandlung durchgeführt ( operative Entfernung ggf. Angiome in der Schädelhöhle).

Laserbehandlung vaskulärer Pathologien der Haut. Bei der Behandlung von Hauthämangiomen wird traditionell ein breites Spektrum an Behandlungsmethoden eingesetzt, darunter Kryodestruktion mit flüssigem Stickstoff, Diathermo-Elektrokoagulation, Bucca-Therapie, Verabreichung von Sklerosierungsmitteln, Mikrowellenexposition, Strahlentherapie sowie chirurgische Entfernung, der Einsatz von Kortikosteroidhormone und Langzeitbehandlung mit Propranolol. Das Problem der Behandlung von Hauthämangiomen ist jedoch noch nicht vollständig gelöst. Ungenügend kosmetisches Ergebnis, Nebenwirkungen und Komplikationen der verwendeten physiotherapeutischen, medikamentösen und chirurgischen Methoden zur Korrektur von Hämangiomen haben die Notwendigkeit einer weiteren Untersuchung und Entwicklung eines optimalen therapeutischen Ansatzes zur Korrektur dieser Pathologie festgestellt. Unter den modernsten Methoden zur Behandlung flacher oberflächlicher Hämangiome und brennender Nävus („Feuernflecken“) gilt die Lasertherapie mit nicht-ablativen Lasertechnologien als Goldstandard. Zur Behandlung von Hämangiomen und Gefäßmalformationen kommen vor allem ein gepulster Farbstofflaser (PDL) mit Blitzlampe (585 – 595 nm) sowie Alexandrit (755 nm), KTP (532 nm), Nd zum Einsatz: YAG-Laser (1064 nm) und intensive gepulste Lichtquelle (IPL) – 550–1200 nm.

Wenn es Hinweise darauf gibt Laserbehandlung Bei vaskulärer Pathologie der Haut ist ein gepulster Farbstofflaser (PDL) das Gerät der Wahl, da die Behandlung mit PLC folgende Merkmale aufweist: die Fähigkeit, nur auf Pathologien einzuwirken Blutgefäße; der Behandlungsvorgang ist nahezu schmerzlos und erfordert in den meisten Fällen keine zusätzliche Lokalanästhesie oder Anästhesie; in Verbindung mit kurze Zeit Der Eingriff wird ambulant durchgeführt und erfordert keinen Krankenhausaufenthalt.

Es wird empfohlen, Lasertherapieverfahren im Gesichtshautbereich im Herbst durchzuführen Wintersaisonen um die Ansammlung eines konkurrierenden Chromophors, Melanin, in der Epidermis zu minimieren. Alle Patienten sollten direkte Sonneneinstrahlung vermeiden und bei Bedarf Sonnenschutzkosmetik mit hohem Lichtschutzfaktor (LSF) verwenden.

Muttermale sind farbige Flecken auf der Haut, die bei Babys bereits bei der Geburt vorhanden sind oder kurz nach der Geburt auftreten. Mehr als 10 von 100 Babys haben Muttermale.

Es gibt Maulwürfe verschiedene Farben- leuchtend rot, rosa, braun und bläulich. Sie können flach oder geprägt sein. Maulwürfe unterscheiden sich durch Farbe und Aussehen.

Zu den häufigsten Arten von Muttermalen gehören:

Café-au-lait-Flecken

Das sind hellbraune Flecken. Normalerweise ist es normal, bis zu drei dieser Flecken am Körper zu haben. Weitere Flecken können auf eine Erkrankung namens Neurofibromatose hinweisen – Erbkrankheit, was zu Hauttumoren führt.

Hämangiome

Hämangiome sind flache oder leicht erhabene Flecken mit leuchtend roter oder bläulicher Farbe. Sie können überall am Körper auftreten, kommen aber häufig im Gesicht, am Kopf und am Hals vor. Hämangiome sind meist schon bei der Geburt vorhanden oder entwickeln sich in den ersten Lebenswochen. Diese Muttermale, wachsen typischerweise in den ersten 12 Lebensmonaten eines Kindes schnell. Sie hören jedoch nach dem ersten Jahr auf zu wachsen und verschwinden dann nach und nach. Hämangiome können auch im Körperinneren vorkommen. Es gibt zwei Arten von Hämangiomen:

• Erdbeer-Hämangiom- Diese Art von Hämangiom ist normalerweise leicht über die Haut erhaben und hat leuchtend rote Farbe. Diese Farbe wird mit den zahlreichen erweiterten Blutgefäßen in Verbindung gebracht, die sich nahe der Hautoberfläche befinden. Diese Hämangiome verschwinden in der Regel vor dem zehnten Lebensjahr von selbst (bei fast der Hälfte der Kinder bis zum fünften Lebensjahr). Die meisten von ihnen erfordern nicht einmal eine Behandlung, es sei denn, sie befinden sich an Stellen, an denen sie die normalen Körperfunktionen beeinträchtigen würden, beispielsweise im Bereich von Mund, Nase, Augen, Anus oder Rachen.
• Kavernöses Hämangiom- Diese Art von Hämangiom befindet sich unter der Haut. Sie sind stärker geschwollen als Erdbeerhämangiome und haben auch eine bläulichere Farbe. Es ist weniger wahrscheinlich, dass diese Art von Hämangiom von selbst verschwindet. Hämangiome im Gesicht ähneln manchmal den Symptomen vaskulärer Fehlbildungen des Gehirns. Daher empfiehlt Ihr Arzt möglicherweise eine MRT, um eine genaue Diagnose zu stellen.

„Lachsfarbene Flecken“

Sie werden oft „Engelküsse“ oder „Storchenbisse“ genannt. Diese harmlosen Muttermale sind rosa oder hellrote Farbe können überall am Körper eines Kindes gefunden werden, am häufigsten treten sie jedoch am Hinterkopf und im Nacken auf. Normalerweise sind sie kaum sichtbar. Für diese Art von Muttermal ist keine Behandlung erforderlich.

Gewöhnliche Maulwürfe

Muttermale sehen aus wie dunkelbraune oder schwarze Flecken. Fast jeder Mensch hat kleine Muttermale. Sie treten normalerweise nach der Geburt auf, und das ist auch der Fall kleine Gruppen farbige (pigmentierte) Hautzellen.

Mongolische Flecken

Diese flachen Muttermale auf der Hautoberfläche haben graublaue Farbe und befinden sich häufig am Gesäß oder an der Basis der Wirbelsäule. Mongolische Muttermale sind harmlos, werden aber manchmal mit blauen Flecken verwechselt. Mongolische Flecken verschwinden normalerweise während der Pubertät.

Portweinflecken

Portweinflecken sind rosa, rote oder violette Flecken auf der Haut. Sie können sein verschiedene Größen und treten im Gesicht, am Hals, an Armen oder Beinen auf. Große Portweinflecken im Gesicht können Anzeichen eines Sturge-Weber-Syndroms sein, das zu Krampfanfällen und geistiger Behinderung führen kann.

Angeborener haariger Nävus

Angeborener Haarnävus (Riesenhaarnävus) ist ein dunkler, strukturierter Fleck, der von Geburt an vorhanden ist. Viele davon sind abgedeckt mindestens, teilweise, Haare. Sie können sehr groß sein und den Bauch und die Oberschenkel bedecken, oder sie können kleiner und multifokal sein. Aus diesem Muttermal kann sich irgendwann im Leben ein Melanom entwickeln. Angeborene haarige Nävus werden nach Möglichkeit entfernt. Abhängig von der Größe und Lage des Nävus kann eine rekonstruktive Operation erforderlich sein, um ein gutes kosmetisches Ergebnis zu erzielen.

Ursachen von Muttermalen

Die genaue Ursache von Muttermalen ist unbekannt.

Risikofaktoren für Muttermale

Faktoren, die die Wahrscheinlichkeit des Auftretens von Muttermalen erhöhen:

• Hämangiome treten häufiger bei Frauen und Frühgeborenen auf;
• Mongolische Flecken treten häufiger bei Asiaten, Afrikanern, Indern und Hispanoamerikanern auf;
• Milchkaffeeflecken kommen bei Afroamerikanern häufiger vor.

Symptome von Muttermalen

Die oben genannten Symptome können neben Muttermalen auch durch andere Krankheiten verursacht werden. Informieren Sie Ihren Arzt, wenn Sie eines dieser Symptome bei sich haben.

Zu den Symptomen gehören:

• Veränderungen der Hautfarbe (hellere oder dunklere Haut als gewöhnlich);
• Anhebung oder Schwellung der Haut;
• Veränderungen der Hautstruktur;
• Andere Schäden an der Haut.

• Kann in Größe und Aussehen variieren;
• Wahrscheinlich bei der Geburt vorhanden oder in den ersten Lebenswochen oder -monaten auftretend;
• Typischerweise im Gesicht und am Hals zu finden.

Obwohl die meisten Muttermale kosmetisch unerwünscht sind, sind sie im Allgemeinen harmlos. Allerdings können Hämangiome und Portweinflecken zu einigen Komplikationen führen:

Hämangiome

• offene Wunde oder Geschwür;
• Unattraktiv Aussehen oder Funktionsstörung benachbarter Organe (wie Augen oder Mund);
• Übermäßige Blutung nach einer Verletzung;
• Plötzliches und schnelles Wachstum.

Portweinflecken

• Emotionale und soziale Komplikationen;
• Beeinträchtigung der Funktion benachbarter Organe (z. B. Augen);
• Wachsende Probleme;
• Leichte Blutung.

In seltenen Fällen können Muttermale krebsartig werden. Verdächtige Pigmentläsionen sollten von einem Arzt untersucht und überwacht oder entfernt werden.

Diagnose von Muttermalen

Der Arzt wird Sie nach Ihren Symptomen und Ihrer Krankengeschichte fragen und eine Untersuchung durchführen medizinische Untersuchung. Muttermale werden in der Regel anhand des Hautbildes diagnostiziert. Bestehen Zweifel an der Diagnose von Muttermalen, z Laborforschung Möglicherweise wird eine Biopsie angeordnet und Sie werden möglicherweise an einen Dermatologen überwiesen – einen auf Hauterkrankungen spezialisierten Arzt.

Behandlung von Muttermalen

Die meisten Muttermale sind nicht erforderlich medizinischer Eingriff. Eine Behandlung wird im Allgemeinen in folgenden Fällen empfohlen:

• Kosmetisch unerwünschte Wirkung;
• Ein Muttermal verursacht Unbehagen und Komplikationen;
• Das Muttermal kann sich zu einer ernsteren Erkrankung entwickeln, beispielsweise einem Tumor (selten).

Zu den Behandlungsmöglichkeiten gehören die folgenden:

• Kortikosteroid-Medikamente sind entzündungshemmende Medikamente, die oral oder durch Injektion verabreicht werden können. Dies ist die häufigste Behandlung für schnell wachsende Hämangiome. Allerdings Kortikosteroid-Medikamente langfristige nutzung Oral eingenommene Arzneimittel bergen eine Reihe von Risiken, darunter eine Verlangsamung des Wachstums von Kindern und einen Anstieg des Blutzuckerspiegels.
• Lasertherapie – Laser kann verwendet werden, um das Wachstum von Hämangiomen zu verhindern und Hämangiome und Portweinflecken zu entfernen;
• Eine Operation – kann notwendig sein, um pigmentierte Läsionen (z. B. Muttermale) oder Narben von anderen Behandlungen zu entfernen;
• Kosmetika – Es gibt viele Make-up-Produkte, die Muttermale effektiv abdecken können. Sie werden manchmal als korrigierende und kaschierende Kosmetika bezeichnet.

Für diejenigen, die sich einer Behandlung unterziehen, ist eine Beobachtung wichtig regelmäßige Kontrolluntersuchungen Suchen Sie einen Arzt oder Dermatologen auf.

Vorbeugung von Muttermalen

Es gibt keine Methoden, um das Auftreten von Muttermalen zu verhindern. Muttermale sind angeboren und bereits bei der Geburt vorhanden oder treten in den ersten Lebenswochen auf.

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Wenn solche Anzeichen festgestellt werden, sind eine augenärztliche Untersuchung und eine Computertomographie (oder Kernspintomographie) angezeigt.

Was sind die drei Stadien der „pigmentierten Inkontinenz“?

Bühne 1
Vesikulär: Auf der Haut des Rumpfes und der Gliedmaßen des Neugeborenen bilden sich Blasenketten, die innerhalb weniger Wochen oder Monate verschwinden. Diese Blasen ähneln möglicherweise den Bläschen, die bei Herpes entstehen. Die mikroskopische Untersuchung zeigt Eosinophile in der Vesikelflüssigkeit.

Stufe 2
Warzig - Hautausschläge erscheinen im Alter von etwa 3-7 Monaten. Elemente des Ausschlags sehen aus wie braune hyperkeratotische Warzen. Der Ausschlag verschwindet nach 1-2 Jahren.

Stufe 3
Pigmentiert - Es treten spiralförmige, hyperpigmentierte („Marmor-Cupcake“) lineare Ausschläge auf, deren Elemente Flecken sind. Der Ausschlag kann mit der Zeit verschwinden; Im frühen Jugend- oder Erwachsenenalter besteht meist nur noch eine Resthypopigmentierung (manchmal auch als Stadium 4 betrachtet).

Epidemiologie und Genforschung. Die Erkrankung verläuft meist sporadisch. Es gibt kasuistische Fälle der Entwicklung der Krankheit bei mehreren Mitgliedern derselben Familie. Es ist nicht möglich, den Mechanismus der Vererbung mit den Mendelschen Gesetzen zu erklären.

Ophthalmologische Manifestationen. Veränderungen an den Augen sind sehr vielfältig, der Schweregrad variiert erheblich. Dazu gehören Augenlid-Angiomatose, hervortretende, gewundene konjunktivale und episklerale Plexus choroideus, ipsilaterale Iris-Heterochromie, Aderhauthämangiom und Glaukom.

Ein Aderhautangiom tritt in etwa auf 40 % Patienten mit Sturge-Weber-Krabbe-Syndrom. In einigen Fällen kann das Aderhautangiom lokalisiert (begrenzt) sein und sich als rot-orangefarbene Masse im hinteren Bereich präsentieren. Bei den meisten Patienten wird ein diffuses Aderhautangiom festgestellt, das sich auf alle Teile der Aderhaut ausbreitet und ein ophthalmoskopisches Phänomen verursacht, das als „Tomatenketchup“-Reflex bezeichnet wird (Abb. 11.14).

Die Ophthalmoskopie zeigt in diesen Fällen eine zystische Makulopathie, diffuse Ablagerungen von hartem Exsudat im hinteren Pol (siehe Abb. 11.14), eine Tortuosität der Netzhautgefäße, mehrere arteriovenöse Verbindungen und eine Hyperplasie des retinalen Pigmentepithels. Häufig kommt es zu einer exsudativen Netzhautablösung (Abb. 11.15). Bei der Echographie bei Kindern mit diffusem Aderhautangiom wird eine deutliche Verdickung der Aderhaut, hauptsächlich im hinteren Pol, festgestellt (siehe Abb. 11.15).

Systemische Manifestationen. Angeborene Angiome der Gesichtshaut („flammenartiger Nsvus“ oder „Portweinfleck“) werden bei fast allen Patienten mit Morbus Sturge-Weber beobachtet (siehe Abb. 11.13). Angiome befinden sich normalerweise entlang der Äste des Trigeminusnervs, breiten sich jedoch manchmal auch auf die Halssegmente aus.

Fokale oder generalisierte motorische Paroxysmen werden beobachtet 80 % Patienten mit Sturge-Weber-Krabbe-Syndrom. Bei einigen kann es zu Verzögerungen kommen geistige Entwicklung. Diese Störungen werden durch eine Verlangsamung der Blutflussgeschwindigkeit in der betroffenen Pia mater verursacht, was zu einer Anoxie des darunter liegenden Bereichs der Großhirnrinde führt. Gefäßfehlbildungen im Hinterhauptslappen können zu theianoptischen Defekten im Gesichtsfeld führen.

Ein typisches radiologisches Zeichen einer zerebralen Angiomatose ist das Vorhandensein von Verkalkungen im leptomeningealen Raum, die hauptsächlich im parieto-okzipitalen Bereich lokalisiert sind (Abb. 11.16).

Bei lokalen (begrenzten) Aderhautangnomen werden Laserkoagulation und Kryotherapie eingesetzt, aber leider sind diese Methoden palliativ und ermöglichen nur eine vorübergehende Verlangsamung des Fortschreitens der Krankheit. Dennoch ermöglicht der Einsatz der Laserkoagulation in einigen Fällen, die Ansammlung subretinaler Flüssigkeit über einen ausreichend langen Zeitraum zu kontrollieren und die Entwicklung einer exsudativen Netzhautablösung einzudämmen, wodurch das objektive Sehvermögen der Patienten erhalten bleibt.

Die Laserkoagulation ist bei Patienten mit begrenztem Aderhautangiom extrafovealer Lokalisation indiziert, das in manchen Fällen mit einer bis zur Fovea reichenden exsudativen Netzhautablösung einhergehen kann. Vor der Laserkoagulation ist eine FA erforderlich, um die Grenzen des Angioms genau zu bestimmen. Zur Koagulation begrenzter Aderhautangiome werden üblicherweise Argongrün-, Neodym:YAG-Grün- oder Diodenlaser eingesetzt. Gerinnungsparameter: Exposition 0,1-1,0 s, Punktdurchmesser 200-50 0 µm, Leistung 200-800 µV. Die Laserkoagulationsparameter werden so ausgewählt, dass Koagulate vom Grad II-III (eine weiße Läsion mit klaren oder scharf schwarzen Rändern) erhalten werden. Die Koagulation der Netzhaut erfolgt direkt über dem Angiom, wobei der Abstand zwischen benachbarten Koagulaten deren Durchmesser nicht überschreitet. Nach der Laserkoagulation erfolgt innerhalb von 1–2 Wochen eine vollständige oder teilweise Resorption der subretinalen Flüssigkeit und eine erneute Anheftung der abgelösten Netzhaut.

RAnand et al. verwendet Xenon oder Laserkoagulation in 71 geduldig ( 71 Auge) mit begrenztem Glaukom. U 55 (78 % ) Patienten mit Aderhautangiom wurden mit einer exsudativen Netzhautablösung kombiniert. Nach der ersten Behandlung wurde eine vollständige Resorption der subretinalen Flüssigkeit erreicht 79 % Fälle. Jedoch, 40 % Bei Patienten wurde eine erneute Ansammlung von subretinaler Flüssigkeit festgestellt, die eine zusätzliche Koagulation erforderte, wodurch die Autoren in allen Fällen eine vollständige Wiederanlagerung der abgelösten Netzhaut erreichen konnten. Nach Photo- oder Laserkoagulation wurde eine Steigerung der Sehschärfe beobachtet 20 % Patienten, Stabilisierung oder leichte Schwankungen - in 80 % . Bei der erneuten Untersuchung von Patienten, deren Sehschärfe nach der Behandlung überschritten wurde 20/200 , durch ] 0 Jahre, seine Abnahme auf 20/200 und unten in 36 % Fälle.

Am meisten wirksame Methoden Die Behandlung von Patienten mit sowohl lokalen als auch diffusen Aderhautangiomen umfasst Bestrahlung und Brachytherapie sowie externe gezielte kontaktlose Bestrahlung. H. Schilling et al. (1997) berichtet erfolgreiche Bewerbung Externe gezielte berührungslose Bestrahlung zur Behandlung diffuser Aderhautangiome bei 12 krank ( 15 Auge) mit Sturge-Weber-Syndrom. Bei 6 Augen wurde vor der Behandlung außerdem ein neovaskuläres Glaukom festgestellt, das medikamentös nicht beherrschbar war. Die gesamte absorbierte Dosis im Verlauf der Behandlung betrug 20 GR. Bei allen Patienten wurde nach der Behandlung eine Abnahme der Tumorhöhe, eine vollständige oder teilweise Resorption der Subflüssigkeit und eine erneute Anheftung der abgelösten Netzhaut festgestellt. Als Ergebnis der Behandlung stellten die Autoren in der Tabelle eine Steigerung der Sehschärfe um zwei oder mehr Zeilen fest. 46,6 % Augen, Stabilisierung der Sehschärfe oder deren leichte Schwankungen - in 53,4 % . Der Augeninnendruck wurde bei allen Patienten mit neovaskulärem Glaukom erreicht normales Niveau. Die durchschnittliche Nachbeobachtungszeit der Patienten betrug 5,3 des Jahres. Es gab keine Fälle von Krankheitsrückfällen.

Bei Patienten mit diffusem Aderhautangiom und vollständiger Netzhautablösung Strahlentherapie wird zu organerhaltenden Zwecken durchgeführt, um der Entstehung eines neovaskulären Glaukoms vorzubeugen. MIT für kosmetische Zwecke kann ausgeführt werden Lasertherapie Angiome der Haut der Augenlider.

Verschiedene Hautformationen wie Portweinflecken, Pigmentflecken, Narben oder Akneflecken verursachen große Beschwerden. Die Hautärztin Linda Kapteine ​​erklärte in einem offenen Gespräch, wie man sich von dermatologischen Erkrankungen erholen kann, die bisher als unheilbar galten. Ihre Mutter Yanina und der kleine Ernest halfen ihr dabei.

Ist das Problem der Hauterkrankungen bei Kindern relevant?

Dermatologische Erkrankungen beunruhigen die Menschen immer, insbesondere wenn es sich um Eltern handelt, die sich Sorgen über Hautprobleme ihrer Kinder machen. In unsere Klinik kommen Patienten mit verschiedenen Hauterkrankungen, häufiger kommt dies bei Kindern vor Allergische Dermatitis, Kontaktdermatitis, und hier kann sie diagnostiziert und behandelt werden. Wir verfügen auch über Lasergeräte.

Ein Dermatologe benötigt Diagnosegeräte

IN rechte Hand Ein Dermatologe hat ein Dermatoskop, das jeder Hautarzt in der Tasche hat. Mit Hilfe einer speziellen Lupe und speziellem Licht können Sie alle Hautformationen untersuchen: Muttermale, Warzen, Gefäßformationen und gleichzeitig eine Diagnose stellen. Der Eingriff ist schmerzfrei und erfolgt nahezu berührungslos.

Die zweite Diagnosetechnologie ist Siascope. Siaskop bestimmt das dermatoskopische Bild der Formation. Mit diesem Gerät können Sie die Pigmentierung der Haut bestimmen obere Schichten Haut und tief - die Struktur der Blutgefäße.

Was machte Mama Yanina Sorgen?

„Das Baby entwickelte im Alter von zwei Wochen ein Hämangiom. Zuerst sah es wie eine Abschürfung aus, und ab dem zweiten Monat begann es zu wachsen. Wir besuchten unseren Hausarzt, der uns zu einer Konsultation zu einem Chirurgen schickte. Hämangiom ist ein gutartiges Gefäß Bildung, und um sie zu reduzieren, wurde uns eine spezielle Salbe verschrieben.

Und das zweite Kind hatte eins, und gutes Drehbuch„Tatsache ist, dass es sich von selbst gelöst hat“, sagt die Mutter.

Bei Hämangiomen werden in der Regel Salben empfohlen, die Herzmedikamente enthalten, denn Sie ermöglichen eine um 60 % schnellere Heilung, es gibt jedoch Fälle, in denen Sie Medikamente einnehmen müssen.

Was hat Mama Yanina bei der Untersuchung herausgefunden?

Im Fall von Ernest sahen wir ein Hämangiom aus kleinen Kapillaren; hier gibt es praktisch kein Melanin, aber es gibt Fälle, in denen es vorhanden ist. Dieses Hämangiom ist gut durchblutet, die Kollagenstrukturen sind minimal, höchstwahrscheinlich wird sich dieses Hämangiom auflösen. Weltweit wird immer noch geforscht, warum sie auftreten, aber im Fall von Ioannina gelten Hämangiome als angeboren, und es sollte sein, dass sie nach der Anwendung der Salbe verschwinden.

Hämangiome, Portweinflecken – müssen sie behandelt werden?

Gefäßhämangiome und Portweinflecken können und sollten behandelt werden. Portweinflecken sind schon größer kosmetischer Defekt, Weil Es bedeckt oft das halbe Gesicht – rosa, hellrosa, dunkelrosa. Kapillarfehlbildungen von Feuerflecken leben ihr eigenes Leben; sie können in tiefes Gewebe hineinwachsen. Gefäßformationen sind ein multidisziplinäres Problem, weil sie werden behandelt verschiedene Ärzte sowie Chirurgen und Dermatologen. Dermatologen können Blutgefäße gezielt in der Haut verschließen und so ihr Erscheinungsbild verbessern. Bleiben die Flecken unbehandelt, kann es zu Narbenbildung kommen. Portweinflecken können gleich zu Beginn behandelt werden Laserverfahren und man kann sie komplett verschließen, die Haut reinigt sich, wird weiß und ebenmäßig. Natürlich kommen auch Teenager, die gerade aufgrund der Technik in der Kindheit keine Möglichkeit hatten, behandelt zu werden, aber dann ist es nur möglich, sie zu 80 % loszuwerden.

Befinden sich Hämangiome an wichtigen, funktionellen Strukturen, müssen diese ebenfalls mit Laserverfahren behandelt werden. In 50 % der Fälle verschwinden Hämangiome innerhalb von 5 Jahren, 70 % innerhalb von 7 Jahren und in 99 % innerhalb von 9 Jahren.

Gibt es Anzeichen, anhand derer Eltern feststellen können, ob ein Muttermal bösartig oder gutartig ist?

Hausärzte verfügen über eine hohe Ausbildung und können das Kind auf jeden Fall am besten beraten. Bei Gefäßbildungen müssen Sie sich jedoch an einen Chirurgen wenden. Wenn es angeborene Muttermale gibt, aber ein anderer Ansatz erforderlich ist, hängt alles davon ab, um welche Art von Muttermal es sich handelt. Es ist besonders wichtig, auf große Muttermale zu achten. Je kleiner das Muttermal ist, desto besser ist das Ergebnis und desto größer ist die Wahrscheinlichkeit, dass es gutartig ist. Am häufigsten wird empfohlen, Muttermale mittels elektronischer Dermatoskopie abzubilden. Dies bedeutet, dass es möglich ist, Veränderungen während des Wachstums des Kindes zu kontrollieren und zu beobachten und zu untersuchen, ob es welche gibt schlechte Zeichen. Es gibt nicht viele bösartige Wucherungen auf der Welt. Sie müssen sich jedoch an einen Dermatologen oder Onkologen wenden. Bösartige Tumoren kommen bei kleinen Kindern seltener vor. Es sollte hier erwähnt werden UV-Strahlung Aufgrund seines Einflusses ist es für dunkelhäutige Menschen einfacher, verschiedene Pigmentbildungen zu bekommen. Wir kümmern uns um Kinder - Schutzcremes, Sonnenbrillen, Hüte und Erwachsenwerden Jugend, er beginnt, auf sich selbst aufzupassen. Er möchte vielleicht ins Solarium gehen, aber leider gibt es dort nichts Gutes.

In welchen Fällen und in welchem ​​Alter müssen Muttermale entfernt werden? Ist es schmerzhaft?

Es gibt verschiedene Virusformationen, die sich schnell verbreiten. In entwickelten Ländern gibt es beispielsweise weniger infektiöse Viren, die die Haut schädigen. Warzen, die unbedingt behandelt werden müssen, Weichtiere – genau das Gleiche. Jede Neubildung der Haut eines Kindes sollte unbedingt einem Arzt gezeigt werden.

Früher war der Eingriff sehr schmerzhaft und das Kind musste während des Eingriffs unter Narkose eingeschläfert werden. Durch den Einsatz von Lachgas, das das Kind inhaliert, werden zentrale Schmerzimpulse blockiert und wir können den Eingriff ruhig und schmerzfrei durchführen. Sobald wir aufhören, das Gas einzuatmen, werden die Impulse wiederhergestellt. Das Kind schläft nicht und kann seinen Geschäften nachgehen.

Kosmetologie Vbeam-Laser™ Perfecta wurde für die nicht-invasive Gefäßchirurgie entwickelt. Es ist am effektivsten bei Feuerflecken und Hämangiomen und kann Akneausschläge, Warzen, erweiterte Blutgefäße und Venenprobleme erfolgreich behandeln. Breite Anwendung und hervorragende Effizienz.