Депигментация кожи – это состояние покровов дермы, которое характеризуется неравномерным окрашиванием дермы и возникает из-за нехватки красящего вещества меланина. Обуславливается генетическими факторами или физическими (воздействие ультрафиолета). Основной симптом данной патологии заключается в наличии осветленных участков на поверхности кожи. В зависимости от стадии заболевания, они могут иметь разную форму выраженности.

Депигментация служит характерным проявлением нарушений пигментного обмена в организме человека. Имеет четкую взаимосвязь с уменьшением количества меланина или полным его отсутствием.

Заключается в следующих формах:

• гипохромия – свидетельствует о сниженном количестве пигмента в клетках кожи;
• ахромия – характеризуется полным отсутствием меланина.

Кожные проявления в большинстве случаев считаются единственным симптомом депигментации. Поскольку меланин присутствует в волосах, внутреннем ухе и радужной оболочке глаз, их цвет и окраска тоже страдают. Светлые участки дермы бывают полными и неполными. В первом случае речь идет о белых кожных покровах на определенных участках, во втором – неравномерном чередовании светлых пятен с более темными (нормальными).

Депигментация бывает стойкая, когда восстановить функционирование меланоцитов нельзя, и временная, когда определенное восстановление возможно. К редким признакам патологии относят поражение центральной нервной системы и врожденные пороки развития (сердца, костей, половых органов).

Причины появления и симптомы

Причины депигментации принято делить на врожденные и приобретенные. Они имеют взаимосвязь с отсутствием красящего вещества на определенном участке покровов дермы. Иногда клетки кожи вовсе не имеют пигмента. Примером служит альбинизм, носящий врожденный характер.

Среди приобретенных причин выделяют:

• дисфункции желез внутренней секреции;
• хронические болезни;
• аутоиммунные нарушения;
• длительное нахождение под прямыми солнечными лучами, ультрафиолетом;
• сопутствующие дерматологические болезни: псориаз, лепра, стрептодермии;
• воспалительные процессы;
• длительная терапия кортикостероидами;
• недостаток железа (беременность, плохое питание).

Иногда наблюдается депигментация после ожога или перенесенных травм с повреждениями кожных покровов (посттравматическая).

Виды

Существует несколько форм нарушений пигментации, которые возникают в связи с определенными условиями.

В редких случаях возникают следующие формы депигментации: фенилкетонурия, туберозный склероз, пьебалдизм, что можно увидеть на фото в интернете.

Особенности депигментации у детей

Нередко депигментация на коже возникает у ребенка с рождения. Ярким примером тому служит альбинизм. Чаще проблемы возникают по мере взросления и затрагивают определенный участок тела – спину, лицо, конечности. Обычно дети не испытывают физических неудобств. Со временем начинают понимать, что имеют косметический дефект, вследствие чего возникают проблемы психологического плана.

Детская кожа отличается нежным строением и бледным оттенком, проявления некоторых форм заболевания удается обнаружить не сразу. Особую опасность несут в себе врожденные пороки развития, которые сопровождают наследственные формы депигментации.

В этих случаях ребенок больше страдает от серьезных сопутствующих проявлений (эпилептические припадки, отставание в развитии), чем дерматологических.

Важно следить за состоянием кожных покровов малыша и вовремя обращаться к врачу. Не подвергайте его длительной инсоляции на солнце, которое иногда губительно действует на детскую кожу.

Методы лечения

Лечение проявлений депигментации кожи направлено на устранение первопричины. В отдельных ситуациях с гипопигментацией удается справиться после проведения эффективной комплексной терапии. Но в случае с альбинизмом, гипомеланозами и витилиго сделать это не представляется возможным, поскольку этиопатогенетической терапии для данных заболеваний нет.

Тогда лечение направлено на устранение пигментных нарушений с помощью местных средств, применяемых в качестве внутрикожных инъекций:

• кортикостероиды;
• препарат на основе экстракта плаценты;
• ретиноиды.

При витилиго определенного эффекта удается добиться с помощью нанесения йодной сетки на депигментированные участки и последующего их облучения ультрафиолетом. Иногда проводится лазерная депигментация. Определенную роль вносит правильное питание, витамины, препараты железа, домашние средства и косметологические процедуры.

Профилактика

Профилактические меры помогают замедлить распространение болезни или вовсе предотвратить ее появление. К ним относят следующие рекомендации:

• нужно своевременно лечить хронические заболевания;
• следует избегать чрезмерного принятия солнечных ванн (ультрафиолета);
• необходимо постараться избегать травм и ожогов;
• следует вовремя проходить диспансерные осмотры и вставать на учет по беременности.

Молодые пары, планирующие ребенка, должны посетить генетика и сдать анализы на наличие наследственной предрасположенности к депигментации.

Депигментированные пятна на поверхности кожи – проявление различных генетических сбоев или последствие воздействия внешних физических факторов. Отрицательно сказываются на качестве жизни, эмоциональной составляющей, тяжело поддаются лечению. Но не несут прямой угрозы здоровью, и имеют хорошее прогностическое течение. При адекватном отношении к своему состоянию с заболеванием можно прожить долгие годы.

Витилиго - это заболевание кожи, для которого характерно появление депигментированных пятен разного размера и очертаний молочно-белого цвета на четко ограниченных и часто симметрично расположенных участках кожи. Страдают данным заболеванием около 1-3% людей. Иногда оно носит семейный (наследственный) характер. Болезнь может начаться в любом возрасте, но чаще поражает молодых людей - в половине случаев заболевание возникает в 10-30 лет.

Изменения во внешности беспокоят больных и вселяют в них неуверенность в себе. Пятна особенно заметны на загорелой коже, поэтому люди стараются избегать солнечных лучей. И это правильно, ведь очаги поражения не содержат меланина, а значит, на этих местах при облучении ультрафиолетом быстро возникают ожоги.

Причины витилиго
Теории возникновения заболевания различны. Многие считают витилиго заболеванием всего организма, а появление белых пятен на коже - лишь наиболее заметным внешним его проявлением. Оно может сопровождать аддисонову болезнь, сахарный диабет, пернициозную анемию.

Причиной витилиго могут быть наследственные отклонения в обмене веществ; повреждения плода и недостаточность питания в период внутриутробного развития; нарушения в работе эндокринных желез (щитовидная, надпочечники); расстройства питания тканей в результате хронических болезней органов пищеварения; травмы, стресс, приводящие к сосудистым нарушениям и изменению циркуляции питательных веществ и продуктов их метаболизма в клетках.

Факторы риска

• наследственность;
• солнечные ожоги;
• отравления;
• стрессы;
• хронические заболевания внутренних органов, нервной и эндокринной системы;
• возраст до 30 лет.

Симптомы витилиго
Характерным симптомом болезни являются пятна молочно-белого цвета с неровными очертаниями. В этих местах кожа абсолютно лишена пигмента меланина. Ни зуда, ни боли не бывает. Такие пятна могут возникнуть в любом возрасте, на любом участке кожи, в неограниченном количестве (от 1-2 пятен до охвата почти всей поверхности тела). Если пятно появляется под волосами, ресницами или бровями, они белеют.

Очаги витилиго обладают повышенной чувствительностью к солнечному излучению. Поскольку отсутствие пигмента делает кожу беззащитной, приходится избегать прямых солнечных лучей. В противном случае могут возникнуть сильные ожоги или появляются темные, гиперпигментированные ободки вокруг пятен. Очаги болезни со временем склонны к распространению на здоровые области.

Диагностика витилиго

К какому врачу обратиться?
Диагноз витилиго устанавливает врач-дерматолог при внешнем осмотре. Особое внимание обращается на симметричность расположения обесцвеченных участков кожи. Типичные места расположения пятен: локти, колени, веки и др. Пятна не шелушатся, что позволяет исключить грибковое заболевание. Точная постановка диагноза крайне важна, потому что иногда болезнь маскируется под другие недуги, а лечение ее довольно дорогостояще.

Анализы и обследования
Для подтверждения диагноза витилиго проводят осмотр больного в лучах лампы Вуда. Это особый прибор, который дает свет в определенном спектре ультрафиолета. Чаще всего он используется для диагностики микозов, но и в случае витилиго очень полезен. В лучах этой лампы пятна витилиго становятся бело-голубого цвета. Здоровая кожа при этом имеет светло-синий цвет.

Чем опасно?
Само наличие обесцвеченных пятен на коже не опасно, но при обследовании больных витилиго всегда обнаруживаются те или иные нарушения обмена веществ. Они могут проявиться в виде аллергодерматоза, сочетанных хронических заболеваний пищеварительной системы, пневмопатий, прогрессирующей близорукости, облысения, псориаза, дисбактериоза кишечника, различных нарушений ЦНС и пр.

Лечение витилиго и реабилитация
Лечение преследует в основном косметические цели. Мелкие пятна можно замаскировать тональным кремом или имитирующим загар лосьоном, не пачкающими одежду и сохраняющимися на коже несколько дней. Следует пользоваться солнцезащитными средствами и фотозащитными препаратами (внутрь и наружно). Одним из самых современных методов лечения является облучение пятен ультрафиолетом с длиной волны 320-390 нм в сочетании с приемом препаратов, повышающих чувствительность кожи к нему, - ПУВА-терапия. Однако это лечение длительное, а результаты могут не оправдать ожиданий - часто восстановление пигмента происходит частично и неравномерно.
Наилучшие результаты на сегодняшний день дает средневолновая узкополосная УФ-терапия, где используется ультрафиолет с длиной волны 311 нм. Также необходима терапия основного заболевания, которую должен назначить лечащий врач (обычно она включает определенную диету, ферментные препараты и т.п.).

Прогноз
Прогноз при витилиго сомнительный, так как со временем пятна склонны к распространению. Однако они являются лишь эстетическим дефектом и никак иначе не беспокоят больных. Правильное лечение дает большие шансы на восстановление пигментации, особенно если оно начато в первые годы после начала заболевания.

Nota Bene!
Не забывайте пользоваться солнцезащитными средствами с высоким фактором защиты во время отдыха на активном солнце. Ведь кожа, лишенная меланина, не способна защитить себя, и на ней быстро возникают ожоги.

Интересный факт
Одной из самых известных личностей, страдающих витилиго, был Майкл Джексон. У него была так называемая универсальная форма болезни, когда около 80% кожного покрова утрачивает пигментацию. Подтверждением этого является появление витилиго у его старшего сына.

Профилактика витилиго
Так как причины заболевания до сих пор точно не установлены, методы профилактики его также не могут быть до конца обоснованными. Необходимо избегать травм, контакта с химическими реагентами. Желательно не допускать развития хронических заболеваний желудочно-кишечного тракта и нервной системы. Однако все эти меры могут оказаться недостаточными на фоне генетической предрасположенности к развитию болезни.

Эксперт: Кобозева Е.И. дерматовенеролог

Подготовлено по материалам:

1. Адаскевич В. П., Козин В. М. Кожные и венерические болезни. - М.: Медицинская литература, 2006.
2. Кошевенко Ю. Н. Витилиго: клиника, этиология, патогенез, лечение, реабилитация, профилактика. - М.: Косметика и медицина, 2002.
3. Скрипкин Ю. К. Кожные и венерические болезни. - М.: Триада-фарм, 2005.

У каждого человека свой оттенок кожных покровов, который заложен генетически. В норме пигментация кожи человека определяется такими четырьмя основными компонентами:

• эпидермальный ;
• каротиноиды;
• оксигенированный гемоглобин;
• деоксигенированный гемоглобин.

Именно меланин, находящийся между окружающими меланоциты кератиноцитами, является основным фактором, который определяет цвет кожи. У светлокожих людей наиболее характерно содержание в коже светло-коричневого вида меланина (феомеланина) в незначительных количествах. А у темнокожих – темно-коричневого меланина (эумеланина) в больших количествах. Именно соотношение между феомеланином и эумеланином и определяет оттенок кожи.

В течение жизни у большинства людей наблюдаются нарушения пигментации. В большинстве случаев они доброкачественные, ограниченные и обратимые. Ярким примером таких временных нарушений может стать гипер- или гипопигментация кожных покровов при дерматозах воспалительного характера. Они существуют в течение нескольких месяцев, но затем полностью самоустраняются. Но некоторые нарушения пигментации могут быть необратимыми, устраняться только хирургическим путем или быть неизлечимыми.

В нашей статье мы ознакомим вас с основными типами нарушений пигментации кожи и теми заболеваниями, которые характерны для той или иной патологии.

Основные виды нарушений пигментации кожи

Дерматологи выделяют три основных вида нарушений пигментации:

1. Лейкодерма. Такое нарушение сопровождается гипопигментацией и вызывается уменьшением или полным отсутствием меланина.
2. Меланодермия. Такое пигментации сопровождается гиперпигментацией и вызывается избыточным отложением меланина.
3. Серо-голубая диспигментация. Такое нарушение протекает на фоне наличия меланина в коже и сопровождается отложением меланина или немеланиновыми изменениями в окраске кожных покровов.

Каждое из этих нарушений пигментации не является самостоятельным заболеванием. Эти термины обозначают те характерные признаки, которые могут наблюдаться на коже больных с различными болезнями, сопровождающимися изменениями цвета кожи, волос или глаз.

Лейкодерма

В зависимости от причин развития, выделяют несколько разновидностей лейкодерм.

Инфекционная лейкодерма

Такие нарушения пигментации вызываются различными инфекционными заболеваниями:

• лепра;
• разноцветный лишай;
• белый лишай;
• красный плоский лишай.

Сифилитическая лейкодерма

На вторичной стадии сифилиса у больного появляются кожные симптомы сифилитической лейкодермы. Белые пятна чаще локализуются в виде ожерелья вокруг шеи (ожерелье Венеры), реже – на руках и туловище. Изменения в пигментации кожи не вызывают дискомфортных ощущений, но могут не пропадать на протяжении нескольких лет.

Выделяют такие виды сифилитической лейкодермы:

• кружевная (или сетчатая) – на коже появляются белые пятна, которые сливаются между собой и образуют сетчатый узор, напоминающий кружево;
• мраморная – характеризуется слабой выраженностью пигментации вокруг белых пятен;
• пятнистая – характеризуется появлением на фоне гиперпигментации множественных круглых или овальных белых пятен одинакового размера.

Лепрозная лейкодерма

Лепра – инфекционное заболевание, которое вызывается микобактериями Mycobacterium leprae или lepromatosis и сопровождается поражением нервной системы, кожи и некоторых других органов. На коже больного появляются резко очерченные пятна белого цвета, которые могут быть окружены красноватым ободком. В области нарушений пигментации отмечается утрата чувствительности или ее изменения. Под пятнами появляются участки уплотнений, которые приводят к формированию складок.

Лейкодерма при разноцветном лишае

Разноцветный лишай может вызываться грибками Malassezia furfur или Pityriasis orbicularis. Они поражают кожу или волосистую часть головы. Возбудители вырабатывают особые ферменты, которые воздействуют на меланоциты и вызывают прекращение выработки меланина. Из-за этого на коже появляются белые пятна, которые особенно четко заметны после загара (эти участки кожи остаются абсолютно белыми). Чаще такие симптомы наблюдаются в верхней части туловища.

Лейкодерма при белом лишае

Пока ученые не установили причин развития белого лишая. При этом заболевании, которое чаще наблюдается у детей от 3 до 16 лет (преимущественно у мальчиков), на коже щек, плеч и боковых поверхностей бедер появляются белые округлые участки депигментаций. Они слегка возвышаются над ее поверхностью и почти незаметно шелушатся. Белые пятна становятся особенно заметными после загара. Участки диспигментации не доставляют неприятных ощущений (иногда могут зудеть и слегка жечь). Через несколько месяцев или через год белые пятна исчезают самостоятельно. В редких случаях, при хронической форме белого лишая, они могут сохраняться до взрослого возраста.

Лейкодерма при красном плоском лишае

Причины развития красного плоского лишая пока неизвестны. Предполагается, что это заболевание, сопровождающееся поражением кожи и слизистых оболочек (иногда ногтей), может вызваться вирусами, нервными переживаниями или токсинами. Чаще красный плоский лишай встречается у взрослых. На коже больного появляются небольшие блестящие узелки густо красного, буроватого или синюшного цвета. Они резко ограничены от окружающих участков кожи или слизистых, могут сливаться и образовывать бляшки со своеобразным сетчатым рисунком.

На некоторых узелках может определяться пупкообразное вдавливание. Высыпания при красном лишае сопровождаются зудом, нарушениями пигментации и атрофией кожи. Чаще такие узелки появляются на внутренней поверхности бедер, лучезапястных суставов, подколенных ямках, локтевых сгибах или в области голеностопа. Могут наблюдаться на гениталиях и слизистой рта. Высыпания пропадают самостоятельно через несколько недель или месяцев и рецидивируют на протяжении многих лет.

Лекарственная лейкодерма

Такое нарушение пигментации развивается при токсическом отравлении некоторыми лекарственными препаратами (например, стероидами или фурацилином).

Профессиональная лейкодерма

У людей определенных профессий происходит нарушение пигментации кожи, которое провоцируется постоянным контактом с некоторыми токсическими веществами. Такие токсические соединения могут воздействовать непосредственно на кожу или попадать вовнутрь.

Врожденная лейкодерма

Такие нарушения пигментации вызываются наследственными заболеваниями (синдромами Зипровски-Марголиса, Вульфа, Ваарденбурга). К врожденным формам лейкодермы относят и такое заболевание как , но пока учеными не был выявлен ген-носитель этого недуга, и эту патологию рассматривают как иммунную лейкодерму.

Альбинизм

Группа этих наследственных заболеваний меланиновой пигментной системы сопровождается уменьшением количества меланоцитов и низким уровнем меланина. Выделяют 10 форм альбинизма. При некоторых разновидностях таких нарушений пигментации в патологический процесс вовлекаются кожа, волосы и глаза, а при других – только глаза. Все формы альбинизма не поддаются лечению, и симптомы сохраняют свою локализацию на протяжении всей жизни больного.

Основными симптомами этих заболеваний являются такие проявления:

• гипо- или депигментация кожных покровов, волос и глаз;
• беззащитность кожи перед ультрафиолетовыми лучами;
• светобоязнь;
• снижение остроты зрения;
• нистагм.

Туберозный склероз

Это заболевание наследуется по аутосомно-доминантному принципу и сопровождается образованием бляшек и опухолей на кожных покровах и внутренних органах (в т. ч. и на головном мозге). На коже таких больных (обычно в области ягодиц и туловища) присутствуют светлые пятна, форма которых напоминает конфетти или листья. Они могут наблюдаться уже в момент рождения или появляются до года (или до 2-3 лет). С возрастом их количество увеличивается.

Уже в младенческом или детском возрасте появляются белые пряди волос, бровей или ресниц. Далее у больного развиваются опухоли: ангиофибромы, фиброзные бляшки, околоногтевые фибромы «шагреневая кожа». При поражении головного мозга развиваются корковые туберы и субэпендимальные узлы, а во внутренних органах могут обнаруживаться кисты почек, гематеромы почек и печени, опухоли сетчатки и рабдомиомы сердца. Туберозный склероз сопровождается умственной отсталостью и эпилепсией.

Иммунная лейкодерма

Такие нарушения пигментации вызываются , при которых иммунная система по невыясненным причинам атакует участок кожи и разрушает меланоциты.

Витилиго

Это заболевание может наблюдаться у людей любого возраста и пола. У таких больных появляются молочно-белые или светло-розовые пятна на коже, которые в большинстве случаев локализируются на кистях рук, коленях или лице. Они могут увеличиваться в размерах и сливаться. Волосы в зоне пятен обесцвечиваются. Белые пятна не вызывают никаких дискомфортных ощущений и не шелушатся.

Halo-невус

Такие невусы чаще наблюдаются у детей или подростков и представляют собой розоватые или коричневые округлые пятна, которые слегка возвышаются над кожей и окружены каймой из белой кожи. Их размеры достигают 4-5 мм, а размеры депигментированного ободка могут быть в 2-3 раза больше самого образования. Чаще Halo-невусы располагаются на руках или туловище, реже – на лице. Подобные образования могут наблюдаться у больных витилиго. Пятна могут исчезать самостоятельно и в большинстве случаев не требуют лечения.

Послевоспалительная лейкодерма

Такое нарушение пигментации может развиваться после кожных высыпаний, которые наблюдаются при некоторых воспалительных болезнях кожи ( , ожоги, псориаз и др.). Появление белых пятен объясняется тем, что в закрытых корочками и чешуйками участках кожи накапливается меньшее количество меланина, а в окружающих их здоровых тканях – большее.

Меланодермия

В зависимости от причин развития выделяют несколько разновидностей меланодермий (меланозов).

Меланодеримии при заболеваниях внутренних органов

Тяжелые хронические заболевания могут приводить к развитию таких меланодермий:

• уремический меланоз – развивается при ;
• эндокринный меланоз – развивается при дисфункциях гипофиза, надпочечников и других желез внутренней секреции;
• печеночный меланоз – развивается при тяжелых патологах печени (цирроз, печеночная недостаточность и др.);
• кахектический меланоз – развивается при тяжелых формах туберкулеза.

Токсический ретикулярный меланоз

Эта патология развивается при частом контакте с машинным маслом, смолами, дегтем, углем, нефтью и смазочными материалами. В результате хронического отравления появляются такие симптомы:

• покраснения лица, предплечий и шеи, сопровождающиеся легким зудом или жаром;
• появление сетчатых гиперпигментаций красного или синюшно-аспидного цвета с четкими границами;
• интенсивность пигментаций нарастает, и они становятся диффузными;
• в области пигментаций развивается гиперкератоз, и появляются участки складчатости кожи, телеангиэктазии и участки шелушения.

Помимо кожных проявлений больные жалуются на нарушение общего самочувствия: , утрату аппетита, похудение, недомогание и др.

Предраковый меланоз Дюбрея

Такая гиперпигментация чаще наблюдается у женщин старше 50 лет. У больного появляются такие симптомы:

• на лице, груди или кистях рук появляется пигментное пятно неправильной формы диаметром 2-6 см;
• пятно окрашено неравномерно с участками коричневого, серого, черного и синеватого цвета;
• кожа в области пятна менее эластичная, а кожный рисунок на ней более грубый.

Меланоз Беккера

Это заболевание чаще наблюдается у мужчин 20-30 лет. На теле больного появляется коричневое пятно неправильной формы размером 10-50 см. Чаще оно располагается на туловище, реже – в области лица, шеи или таза. У многих больных на участке пятна отмечается выраженный рост волос. Кожа становится грубой, утолщенной и сморщенной.

Папиллярно-пигментная дистрофия кожи (черный акантоз)

Такая гиперпигментация сопровождается появлением коричневых бархатистых пятен в области подмышек или других частей тела. Черный акантоз может сопровождать некоторые раковые заболевания или быть врожденным и доброкачественным (при , аденоме гипофиза, болезни Адиссона и др.).

Мастоцитоз (крапивница пигментная)

Такая гиперпигментация сопровождается появлением множественных округлых папул и пятен неправильной формы красно- или желто-коричневого цвета. Их размер достигает 3-8 мм. Пятна могут сливаться. Высыпания иногда сопровождаются зудом. При расчесывании или растирании становятся отечными. Это наследственное заболевание в большинстве случаев доброкачественное и впервые проявляется в раннем детстве. Через несколько лет оно может спонтанно исчезать.

Кофейное пятно (или Nevus spilus)

При таких гиперпигментациях на коже появляются коричневые единичные или множественные пятна с четкими границами и равномерной окраской. Их оттенок может варьироваться от светлого до темного. Пятна могут располагаться на любом участке кожи, но никогда не появляются на слизистых. Nevus spilus обнаруживается сразу после рождения или в раннем детстве, и его размер увеличивается по мере роста ребенка.

Хлоазмы

Такие гиперпигментации чаще наблюдаются у женщин и вызываются гормональными нарушениями или изменениями во время беременности и климакса. Они чаще появляются на лице в виде желтовато-коричневых пятен неправильной формы и могут бледнеть или исчезать зимой.

Лентиго

Такие нарушения пигментации наблюдаются при некоторых наследственных синдромах. На коже образовываются ограниченные мелкие и плоские гиперпигментированные элементы.

Синдром Мойнахана (LEOPARD)

Такое нарушение пигментации наблюдается у людей молодого возраста. Оно сопровождается быстрым появлением сотен пятен лентиго на коже лица, туловища и конечностей.

Веснушки

Такие нарушения пигментации чаще наблюдаются у светловолосых людей. Они появляются в детстве или юношестве и представляют собой пигментные пятна неправильной формы, которые не возвышаются над кожей и располагаются симметрично. Цвет веснушек может варьироваться от желтоватого до коричневого цвета, и цвет становится интенсивней после контакта с ультрафиолетовыми лучами.

Пойкилодермия

Такие нарушения пигментации проявляются в виде дистрофических изменений кожи, проявляющихся сетчатой коричневой гиперпигментацией, которая чередуется с участками телеангиэктазий и атрофии кожи. Заболевание может быть врожденным или приобретенным.

Синдром Пейтца-Егерса

При таком нарушении пигментации на губах, слизистых рта и век появляются распространенные лентиго. В просвете кишечника (обычно в тонкой кишке) появляются полипы, которые проявляют себя кровотечениями, диареей, инвагинацией или обструкцией. С течением времени они могут перерождаться в раковые опухоли.

Болезнь Реклингхаузена

При таких нарушениях пигментации, которые наблюдаются при нейрофироматозе, в подмышечных и паховых областях появляются кофейные пятна и веснушкообразные элементы коричневого оттенка. Их диаметр может достигать нескольких миллиметров или сантиметров. Пятна присутствуют с рождения или появляются на первом году жизни.

Серо-голубая диспигментация

В зависимости от причин развития, выделяют несколько разновидностей серо-голубых диспигментаций:

1. Обусловленные увеличением количества меланоцитов. К таким нарушениям пигментации относят: невус Ота, невус Ито и монгольское пятно. Невус Ота располагается на лице и представляет собой пятно насыщенного коричневого, фиолетово-коричневого или сине-черного цвета, которое часто распространяется на периорбитальную область и распространяется на область висков, лба, структур глаза, носа и периорбитальные участки щек. Невус чаще наблюдается у женщин и появляется в детском или молодом возрасте. Более характерен для азиатов. Невус Ито отличается от невуса Ота только местом расположения. Он локализируется в области шеи и плеч. Монгольское пятно наблюдается с рождения и проявляется в виде серо-синей пигментации кожных покровов в области крестца и поясницы. К 4-5 годам пятно исчезает самостоятельно. Такая патология чаще встречается среди лиц монголоидной и негроидной расы.
2. Немеланиновая диспигментация, обусловленная метаболическими нарушениями. К таким нарушениям пигментации относят охроноз. Эта редкая наследственная патология сопровождается дефицитом и накоплениям в соединительной ткани оксидазы гомогентизиновой кислоты. Такие нарушения приводят к изменению цвета кожи, и она приобретает темно-коричневый или синевато-серый оттенок. Нарушения пигментации чаще наблюдаются в области ушных раковин, ногтевых пластинок пальцев рук, кончика носа, склер и тыльных поверхностей кистей. Заболевание сопровождается поражением суставов.
3. Обусловленные тепловым воздействием. К таким нарушениям пигментации относят тепловую эритему. Заболевание обычно провоцируется частым использованием нагревательных матрацев, ковриков и одеял. Пораженные участки кожных покровов приобретают серо-голубой оттенок и впоследствии на них могут появляться рубцы и стойкие участки гиперпигментаций. У больных появляется ощущение жжения. Поражение может сопровождаться эритемой и шелушением.
4. При фиксированных медикаментозных высыпаниях. Такие нарушения вызываются приемом медикаментозных средств и сопровождаются появлением пятен красно-коричневого или серо-голубого цвета, которые появляются при каждом приеме препарата и локализируются на одном и том же месте. Вначале пятно отечное и воспаленное. Оно шелушится и может образовывать пузырь. После устранения воспаления на коже появляется участок гиперпигментации. Фиксированные медикаментозные высыпания чаще вызываются приемом салицилатов, барбитуратов, тетрациклинов или фенолфталеина. После отмены препаратов диспигментации исчезают.
5. Обусловленные накоплением тяжелых металлов. Такие нарушения пигментации вызываются отложениями в слоях кожи золота, серебра, мышьяка, ртути или висмута. При токсическом воздействии серебра, ртути или висмута кожа, ногти и слизистые окрашиваются в серо-голубые оттенки. Хризодерма развивается при введении золотосодержащих препаратов и сопровождается окрашиванием кожи в коричневые оттенки. Такие диспигментации могут вызваться приемом следующих препаратов: хлорохин, клофазимин, амиадрон, бусульфан, хлорпромазин, блеомицин, трифторперазин, зидовудин, миноциклин и тиоридазин.

Проявления нарушений пигментаций крайне разнообразно и может вызваться различными причинами. Поставить правильный диагноз и назначить эффективное лечение таких патологий кожи может только опытный врач-дерматолог. Для их устранения могут применяться терапевтические и хирургические методики, а некоторые из них не нуждаются в лечении или проходят самостоятельно.

Первичные морфологические элементы Бесполостные первичные элементы

Пятно

Пятно (macula) - ограниченное изменение окраски кожи без нарушения ее рельефа и консистенции. Пятна на коже называют термином «экзантема», на слизистой оболочке - «энантема».

По механизму возникновения различают пятна сосудистые, пигментные и искусственные (рис. 1-7).

Сосудистые пятна имеют различные оттенки красного цвета. В патогенезе образования сосудистых пятен лежат изменения сосудов. Так, среди сосудистых пятен выделяют воспалительные, телеангиэктатические, геморрагические и пятна, вызванные разрастанием сосудов.

- Воспалительные сосудистые пятна возникают при воспалительном кожном процессе вследствие расширения сосудов. При витропрессии пятна данного вида бледнеют.

Мелкие воспалительные пятна размером от 2-3 мм до 2 см называют розеолами. Островоспалительная розеола ярко-розовой окраски, отечная, склонная к слиянию и шелушению, обычно возникает у детей с аллергическими дерматитами, экземой, розовым лишаем, детскими инфекционными заболеваниями (корь, краснуха, скарлатина). Неостровоспалительная розеола малозаметна, отличается бледно-розовой окраской, четкими очертаниями, не склонна к слиянию и шелушению. Такая

Рис. 1-7. Пятно: а - пигментное, б - сосудистое, в - геморрагическое, г - искусственное

розеола, как первичный элемент, возникает у больных вторичным сифилисом, отрубевидным лишаем, лепрой.

Крупные сосудистые пятна, склонные к слиянию и занимающие обширные участки кожи, называют эритемой. Эритема всегда является островоспалительным пятном и сочетается с отеком кожи и интенсивным зудом. Эритема в качестве первичного морфологического элемента встречается у больных аллергическими и контактными дерматитами, экземой, токсидермиями, многоформной экссудативной эритемой.

Разновидность воспалительных сосудистых пятен - «стрессовая» эритема, возникающая при сильных эмоциональных переживаниях (гнев, стыд, стеснительность). В патогенезе данного состояния основную роль играет нестойкое расширение сосудов, вызванное нервно-рефлекторными механизмами.

К данной группе пятен можно отнести также эритему, вызванную венозным стазом вследствие расширения венозных капилляров и венул, которая называется цианозом. Для детей раннего возраста характерен диффузный цианоз сетчатого вида - мраморная кожа.

- Геморрагические пятна возникают на коже при кровоизлиянии и обусловлены выходом эритроцитов из кровеносных сосудов в окружающие ткани вследствие травмы или при увеличении проницаемости сосудистой стенки. Геморрагические пятна представляют собой высыпания сложного генеза, так как они могут

быть как воспалительными, так и невоспалительными, характеризуются кровоизлияниями в эпидермис или сосочковый слой дермы. При воспалительном геморрагическом поражении в эндотелии сосудов происходит некроз или повышение проницаемости. Невоспалительное повреждение целостности сосудов наступает в результате ушибов, токсических или механических воздействий. При выходе крови в окружающую ткань очертания и величина геморрагических пятен бывают различными.

Точечные, единичные мелкие (диаметром до 1 см) кровоизлияния называют петехиями, более крупные, неправильных очертаний в виде полос - вибицес, крупные участки кровоизлияний в виде «площадки» -экхимозами, а крупные кровоподтеки - гематомами. Геморрагические пятна отличаются от воспалительных наличием ржавого оттенка за счет окраски кожи гемосидерином, а также отсутствием побледнения при надавливании.

Заболевание или синдром, характеризующиеся высыпанием геморрагических пятен (независимо от их величины и очертаний), называют пурпурой. Возникает пурпура у больных васкулитами, токсидермиями, при цинге, инфекционных заболеваниях (сыпном и брюшном тифе).

- Телеангиэктатические пятна - пятна, вызванные стойким расширением (дилатацией) сосудов и(или) сосудистых новообразований (гемангиом). Сосудистые пятна, состоящие из отчетливо различаемых мелких кровеносных сосудов, иногда древовидно разветвляющиеся, называют телеангиэктазиями. Они образуются вследствие стойкого паралитического расширения сосудов под влиянием раздражающего действия климатических факторов, как результат вегетоневрозов при розацеа; как побочный эффект от применения наружных глюкокортикоидных препаратов, например, на лице у маленьких детей при атопическом дерматите. У новорожденных часто встречаются телеангиэктатические сосудистые пятна, которые локализуются на затылке (пятно Унны, «укус аиста»), в области век, переносицы. Данные телеангиэктазии самостоятельно проходят к возрасту 1-2 лет.

- Пятна, обусловленные сосудистыми новообразованиями, называются также гемангиомами. Гемангиомы бывают капиллярными, кавернозными, венозными и являются причиной врожденных сосудистых невусов: пламенеющего невуса, «винных» пятен.

Пигментные пятна связаны с изменением количества пигмента меланина в коже и могут быть врожденными и приобретенными. При уменьшении содержания в коже пигмента возникают депигментированные пятна, а при увеличении - гиперпигментированные пятна различных оттенков коричневого цвета.

В зависимости от величины пятен и механизма их возникновения приобретенные гиперпигментированные пятна подразделяют на веснушки, хлоазмы, меланодермии.

- Веснушки - мелкие очаги гиперпигментации на лице, спине, верхних конечностях, появляющиеся под влиянием интенсивного УФО, часто являются генетически наследуемыми.

- Хлоазма - крупные желтоватые или темно-коричневые пятна, возникающие чаще у женщин на фоне беременности или заболеваний печени после УФО.

- Меланодермии - гиперхромии распространенного характера, например, при болезни Аддисона, загаре.

- Лентиго - мелкое врожденное пигментное пятно, обусловленное скоплением меланоцитов в эпидермисе. К врожденным гиперпигментным пятнам относят лентиго, врожденные меланоцитарные невусы, монгольские пятна и т.д.

Депигментированные, или гипопигментированные, врожденные пятна могут быть проявлением альбинизма распространенной или ограниченной формы.

При ограниченной форме - пьебалдизме участки депигментации появляются на волосистой части головы в виде белых прядей, на лице. Приобретенные гипопигментированные пятна характерны для витилиго, лейкодермы.

Истинная первичная лейкодерма характеризуется появлением мелких депигментированных пятен и образуется при недостаточном синтезе меланина вследствие интоксикации у больных вторичным сифилисом, сыпным и брюшным тифом.

- Витилиго - аутоиммунное заболевание, для которого характерно появление депигментированных пятен разных размеров.

Первичную лейкодерму следует отличать от вторичной лейкодермы, или псевдолейкодермы, которая характеризуется появлением белых пятен при разрешении первичных элементов при псориазе, экземе, отрубевидном лишае и вызывается вторичной недостаточностью пигмента на фоне воспаления.

Искусственные пятна возникают при отложении в коже окрашенных инородных веществ. Очертания и цвет пятен зависят от самого вещества и способа его введения. Татуировка - рисунок на коже, полученный при искусственном введении в кожу красящих веществ.

Витилиго (vitiligo) — идиопатическая дисхромия кожи, характеризующаяся появлением депигментированных, часто симметрично расположенных пятен различных размеров и очертаний молочно - белого цвета с окружающей их зоной умеренной гиперпигментации; пятна обнаруживают тенденцию к периферическому росту.

Частота

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• L80 - Витилиго

Классификация

Витилиго: Причины

Генетические аспекты

Факторы риска

Витилиго: Признаки, Симптомы

Клиническая картина

Возрастные особенности

Витилиго: Диагностика

Методы исследования

Витилиго: Методы лечения

Лечение

Тактика ведения

Лекарственная терапия

Осложнения

Течение и прогноз

Синонимы

МКБ-10 . L80 Витилиго